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巴特综合征是一种常见于五岁以内幼儿的隐性遗传性疾病。临床上多以低血钾性碱中毒,肾小球增大肥大为主要特征。其中低血钾症是最重要的临床表现,并且会引起发育障碍,智力低下甚至肾功能衰减等严重并发症。如何补钾是一个非常重要的问题,以下是三种是患者可以采取补钾的方法。
1.氯化钾。氯化钾是临床上最常见用来补充血钾的药物之一。通过钾离子钠离子的互相作用,可以很好地协助机体补钾。根据具体缺钾情况,口服或静脉静滴10%氯化钾每日二至六克可以有效补钾,但是需要注意使用药物时静脉滴注浓度不宜过浓,速度不宜过快避免刺激静脉内膜引起疼痛。同时需要监测心电图,避免出现高钾血症引起心律失常。
2.螺内酯。螺内酯作为补钾利尿剂,可以通过抑制钾离子钠离子的交换,起到利尿作用排出钠离子,保留钾离子,从而降低低钾血症的发生。具体用法用量需要根据患儿的体重或体表面肌进行计算,最大剂量不超过九毫克。该药物容易引起低钠血症,故在使用期间需要实时监测血钠血钾,避免低钠血症的产生,同时避免使用其他利尿剂,引起电解质紊乱。
3.吲哚美辛。吲哚美辛通过药理作用,加快水、钠的排除,从而起到补钾的作用。同时可以纠正巴特综合征高肾素血症以及高醛固酮血症的症状。剂量需要根据患儿体重计算,每天最多不超过五毫克。吲哚美辛容易对胃肠道有着明显刺激和诱发溃疡的作用,并且可能会引起浮肿,尿蛋白增加,故在使用该药物时需要注意定期进行大便潜血试验以及肾功能的检查。
巴特综合征的病患通常会面临疾病引起的低钾血症,如低钾血症加重,往往会引起肌无力、心律失常和缺钾性肾病加重自身疾病进展。通过使用氯化钾、螺内酯以及吲哚美辛可以很好地为患者进行补钾,同时改善巴特综合征带来的其他伴随症状。