苍白球黑质红核色素变性是什么?

更新时间:2024-06-13

苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。

本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部，或甚至红核，导致神经变性，伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎，并可有视盘萎缩。

审编医生

高福生消化内科副主任医师医院：首都医科大学附属北京同仁医院

主治疾病：消化道息肉、早期肿瘤的内镜下微创切除术，消化道异物...详情>

耳鸣，像知了叫，还伴有脉搏声病情分析：有这个现像一般是有一些气血虚弱的表现，就可以用一些，滋补气血的药物就可以达到治疗的效果就会好的指导意见：一般就可以用一些像，六味地黄丸，和金匮肾气丸，就可以达到治疗的效果就会好起来的对症的进行滋补调节就会好的。

b地贫28基因突变杂合子病情分析：你说的情况需要对症做下血常规检查，看下血小板等血细胞有无异常指导意见：现在出现了铁蛋白偏低，这样的情况需要对症给与药物补中益气汤改善，必要时候检查下骨髓。

今天第三天了，耳朵依然有声音和头晕病情分析：您好，根据您的描述，由于不能面诊，不知是否为耳鸣的感觉。指导意见：如果为耳鸣，建议你养成良好的生活习惯，早睡早起，同时可以口服谷维素，调节睡眠和神经并口服敏使朗治疗耳鸣。