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胆管癌的特点是：①腹痛比黄疸明显;②夜间痛、静息痛为主;③ALP、γ-GPT早期显著升高;④B超和CT可见阻塞上端胆管扩张，很少见到肿块;⑤直接胆道造影可见特异的胆管阻塞影像。胆管癌需与下列良恶性疾病相鉴别。
1.胆管良性疾病
(1)胆管良性肿瘤：在病史、体检和直接胆道造影中，胆管良恶性肿瘤的鉴别很难，一般需依赖于组织学、细胞学检查。但如术前发现转移病灶者肯定为恶性。
(2)胆总管结石：病史较长，多有发作性腹痛史，黄疸也多为间歇性，有明显的症状缓解期。疼痛发作时常伴有不同程度的胆管炎表现，如发热、寒战、血象增高、局限性腹膜炎体征等。在胆道造影中可见到结石透亮影和杯口状影，且胆管壁光滑，但与息肉型胆管癌的鉴别较难。胆道镜检查有助于诊断。
(3)Mirrizzi综合征：胆道造影术可见肝总管右侧受压影，其边缘光滑。B超可见胆囊管内嵌顿的结石。术中不能肯定者可行胆管组织学检查。
(4)良性胆道狭窄：多在腹部手术后发生，少数发生在腹部创伤后。在胆道造影中也可显示胆道狭窄，但其边缘光滑、两边对称，必要时可行胆道镜取组织标本进行鉴定。
(5)原发性硬化性胆管炎：多见于中年人，男性多于女性。腹痛多为阵发性，很少有胆绞痛。黄疸多为间歇性进行性加重，实验室检查为阻塞性黄疸。胆道造影多见胆管广泛性慢性狭窄和僵硬，但也有病变仅局限于部分胆管者，此型不易与胆管癌鉴别，只能依靠剖腹探查中的肉眼所见和组织学检查确诊。
(6)慢性胰腺炎：本病也可引起胰内胆管的狭窄或闭塞而发生黄疸，但病史较长，黄疸较轻。在胆道造影中可见病变胆管的狭窄是两边对称的，且边缘较光滑。需进一步行胰腺功能检查、ERCP、CT和术中活检确诊。
(7)毛细胆管性肝炎：本病也可出现恶心、厌食、黄疸、皮肤瘙痒、陶土样大便等表现，易与胆管癌混淆。但其不同之处是：胆囊不肿大、无胆绞痛、尿中尿胆原量增加、肝功能检查多有异常，B超未见胆管扩张，确诊须依赖肝穿刺活检。
2.胆管恶性疾病
(1)胰头癌：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可见胰管狭窄或闭塞。在B超和CT影像上可见胰头部肿块和胰体尾部胰管显著扩张。十二指肠引流液中多有胰酶的显著减少或缺乏。临床上，黄疸较为显著，多为无痛性进行性加重。出现疼痛时多已属晚期。
(2)乳头部癌：低张十二指肠造影多能显示十二指肠降部左侧缘的充盈缺损。内镜多能直视肿瘤，并可行组织学检查。
(3)胆囊癌：本病侵及肝门部胆管或上段胆管时很难与胆管癌鉴别。但B超和CT可见胆囊实变或占位，选择性动脉造影可见胆囊区的缺血性肿瘤影。
(4)肝癌：肝内胆管细胞癌与肝癌在胆道造影中有时很难加以鉴别，但原发性肝癌多有肝硬化病史，AFP检测阳性，故需结合病史、AFP、B超、CT、选择性动脉造影等进行综合判断和分析，有时需对切除的标本行组织学检查后才能确诊。
(5)十二指肠癌或肉瘤：有时也可在胆道造影中出现胆总管走行异常、狭窄甚至闭塞的影像。但上消化道钡餐多能见到十二指肠内的占位影像，内镜检查更能明确诊断。
(6)胃癌晚期：胃癌淋巴结转移时，也可引起胆道闭塞，但上消化道钡餐和内镜检查足以确诊。