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对于我们大家来说胆道先天性畸形并不是一个多么难治的疾病，但是我们对于这个疾病还是非常的关注的，我们非常的想要去了解一下胆道先天性畸形的发病机制，只有对于疾病的讯息进行了解，无论是在预防还是治疗疾病都是有很大的帮助的，所以我们下面就介绍一下大家比较感兴趣的胆道先天性畸形的发病机制。
胆道先天性畸形由于胆道阻塞，胆汁淤积，使肝实质受损。早期肝可轻度肿大，数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，表现为褐绿色，呈细颗粒状或结节状。切面可见网络状灰白色结缔组织增生。显微镜下，肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形，大小不等，形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索排列紊乱，肝血窦扩张或变窄。肝细胞有胆汁沉着，呈均匀黄染、细颗粒状或粗颗粒状。
全部病例可见肝细胞空泡样变性、肝细胞肿胀、肝细胞增生和库普弗细胞动员象。与此相反，新生儿肝炎的肝脏特征是小叶排列紊乱，同时有肝组织坏死，多核巨细胞和单核细胞浸润，胆管纤维增生较少，但两者有时难鉴别。Kasai认为胆道闭锁的病理过程本质上是一种硬化性胆管炎，侵犯肝内、肝外胆管系统。常呈节段性，亦可发生在肝门部。肝内胆管，尤其是微细胆管常不受累。肝内型病理改变在出生后2～3个月可表现为胆汁滞留、肝硬化，出生5～6个月，多数小叶间胆管破坏消失，小胆管排列不整齐，狭窄或闭锁，新生胆管明显减少，在汇管区域几乎见不到胆管。发生炎症的胆管可以完全或部分梗阻，梗阻的近端可以扩大，形成囊肿，这种病理改变如在生后3个月内形成肝外引流，则可发生可逆性改变。肉眼观察到肝外胆管表现为可以完全缺如，正常胆管被纤维索取代，残存未闭的胆总管形成一个两端闭塞的小囊等。胆囊可未发育萎陷，或内含“白胆汁”。
在肝门部相当正常左右肝管汇合处有一三角形纤维块结构，通过连续切片发现其中有残存未闭的胆管。这些结构与肝内胆管通过一些树样结构相连，只要横切此处纤维块，就有可能使胆汁引流出来，此为行肝门空肠吻合术治疗胆道闭锁的基础。肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放，而肝外部分或完全闭锁。由于梗阻的部位和范围不同，胆道闭锁的病理改变也有差异。
闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变，有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织，在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞，而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变，组织学结构正常，其内衬以圆柱形上皮。有学者发现2/3以上的胆管闭锁病儿有巨肝细胞出现，与新生儿巨细胞肝炎相似，故认为这两种疾病有密切的关系。 Hitch按肝组织结构的改变罗列了8项指标：①肝小叶结构变化;②肝细胞质肿胀;③汇管区炎症;④胆液淤滞;⑤纤维化;⑥胆管增生;⑦巨细胞转化;⑧髓外造血。后5项指标对于胆管闭锁和新生儿肝炎差异是显著的。电镜检查可见：肝细胞内可见较多的形态各异、大小不一、密度不均的高电子密度物质，Kupffer细胞质内亦可见有EDM。有些毛细胆管附近细胞膜连接破坏，使细胞间隙局限性不规则扩大。微绒毛未见异常。与胆道闭锁相比，新生儿肝炎患者肝组织内EDM较少，毛细胆管数量略少，管径稍小，未见破坏现象，微绒毛则较多。目前学者们对胆道闭锁电镜所见解析不一，有待进一步研究。
胆道先天性畸形发病机制上面介绍的非常多了，我们对于胆道先天性畸形也应该没有太多的问题了，生活中的我们就是这样在不断的解决问题。如果我们想要给自己一个美好的未来我们就要在生活中处处小心。小心这些比较常见的疾病。我们都希望我们这辈子都快乐健康的生活，所以我们介绍的内容大家一定要认真的看完。