淀粉样变心肌病怎么治

对于淀粉样变心肌病这类心肌组织中出现淀粉样物质异常合成和沉积的疾病，治疗主要以减少抗原刺激、抑制淀粉样蛋白，以及促进淀粉样蛋白的分解和散失为主，对于不同类型的淀粉样变心肌病，其治疗方式取决于其类型和严重程度。

淀粉样变心肌病目前尚无有效的治疗方法。但可通过对淀粉样变心肌病发病机制的特点，进行多种多样的治疗方法：

1.细胞毒性药物治疗。对于因B细胞疾病造成的淀粉样变心肌病，可采用奥非那松来降低类淀粉物前体(轻链)的血清浓度，以此缓解病情进展程度；

2.血浆置换、体外灌注免疫吸附剂阻断法。此方法可阻断类淀粉物前体(轻链)的散播，减慢病情进展速度；

3.吞噬细胞疗法。此方法能加速淀粉样蛋白的降解，达到治疗继发性淀粉样变的治疗目的，并能消除淀粉样纤维；

4.血液透析。使用秋水仙碱破坏纤溶前体对淀粉样蛋白的吸收能力，对部分淀粉样变性有效；

5.糖皮质激素疗法。此方法目前尚有争议，因为它虽然可以暂时缓解症状，但也会进一步加速淀粉样蛋白的沉积；

6.安装植入式起搏器，若洋地黄、利尿剂等药物对患者的心力衰竭不能起效，则采用此方法，降低患者血压，减少出现心律失常和猝死的几率。

7.肝、心联合移植手术。当心肌严重浸润，已经出现心律失常、顽固性心力衰竭和限制性心肌病，并且心内膜下心肌活检呈现刚果红染色阳性时，意味着患者的淀粉样变心肌病进展程度已经达到晚期，此时必须采取肝、心联合移植手术才能保证患者的生命延续。但患者预后普遍生存率偏低，心力衰竭患者的平均生存时间为6个月，而右心室扩张较严重的患者平均生存时间仅为4个月。

综上所述，因为该病预后生存率偏低，所以应尤其重视早期的对症治疗。对于早期患者以改善心脏淀粉样的沉积和合成为主，减缓病情的进展；对于晚期患者，除了按需安装心脏起搏器，必要时要进行手术治疗，来改善患者的心率失常和心力衰竭问题，改善心脏功能，延长生存周期。

审编医生

张艳凯全科 副主任医师 医院：开封市中心医院

主治疾病：擅长高血压、冠心病、糖尿病、心力衰竭，急性咳嗽、哮...详情>