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常见症状:咳嗽、肺动静脉瘘、咯血、呼吸异常、胸腔积液、胸痛、血尿、紫绀、静脉回流障碍、肺血增多、肺外症状
1.本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部X线检查时发现,分流量大者可出现活动后呼吸急促,发绀,但多在儿童期出现,偶见於新生儿,多数病人从儿童期有发绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。
3.35%~50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状,如鼻衄,咯血,血尿,消化道出血。
5.若瘘较大,于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。
6.X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的,一个或多个圆形影,而心影大小正常;肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张,延长,扭曲。
7.右心导管显示动脉血氧饱合度降低,选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早,肺血管造影剂排空延迟,左房早期显影的病理改变。