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红细胞生成性原卟啉病
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红细胞生成性原卟啉病的症状有哪些?

  常见症状:扁平苔癣、湿疹、腹痛、水肿、瘙痒、疱疹、黄疸、腹水、发烧、丘疹、肝肿大、斑疹

  患者大多在3~5岁内起病,也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5~30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿,严重者有丘疹、水疱、紫癜血疱,类似种痘性水疱病,继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状结痂。病程持续数天至几周,与日晒程度有关。常累及鼻、唇红缘和耳翼等处。反复发作者可呈湿疹样或苔藓样变,消退后留有“虫蚀状”浅萎缩瘢痕,伴色素沉着或减退。口周有放射状萎缩纹理称假性皲裂。反复日晒部位如手背、关节突出处皮纹加深呈蜡样增厚。可有指(趾)甲的病变。患者一般无全身症状。少数有畏寒发热恶心等不适。当原卟啉形成过多超过肝脏的最大排泄能力时,沉积于肝脏引起肝细胞的损伤,表现肝大黄疸腹痛门脉高压、食管静脉破裂出血等症状。胆汁内含大量原卟啉,可伴发胆囊炎和胆石症。

  本病诊断并不困难,主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。

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红细胞生成性原卟啉病如何确诊 你好,根据你所描述情况以及提供上述检查结果,可能存在有肝功能损伤,最好与当地医院,建议生命者明确诊治,适当的应用药物治疗,并且可配合中药汤剂以及养血化瘀为主,养成良好生活习惯禁食辛辣油腻的食物。