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假性甲状旁腺功能减退症
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假性甲状旁腺功能减退症的症状有哪些?

  常见症状:焦虑、皮肤粗糙、指(趾)甲脆软萎缩、营养不良、幻觉、甲状旁腺机能减退、刺痛、平滑肌痉挛、全身骨骼肌痉挛、抑郁、惊厥、毛发脱落

  症状主要由于长期血钙过低伴阵发性加剧引起下列症状:

  1.神经肌肉症状

  由于神经肌肉应激性增加所致。轻症仅有感觉异常,四肢刺痛、发麻、手足痉挛僵直,易被忽视或误诊。当血钙降低至一定水平时(80mg/L以下)常出现手足搐搦发作,呈双侧对称性腕及手掌指关节屈曲,指间关节伸直,大拇指内收,形成鹰爪状;此时双足常呈强直性伸展,膝关节及髋关节伸展;严重病例全身骨骼肌及平滑肌痉挛,可发生喉头和支气管痉挛窒息等危象危及生命;心肌累及时呈心动过速;膈肌痉挛时有呃逆;小儿多惊厥大多系全身性,像原因不明性癫痫大发作而可无昏迷大小便失禁等表现。上述症状均可由于感染,过劳和情绪等因素诱发。女性在经期前后更易发作。血钙在70~80mg/L左右,临床上可无明显搐搦称为隐性搐搦症,若诱发血清游离钙降低或神经肌肉应激性增高时可发作,下列试验可使隐性者显示其病情:

  (1)面神经叩击试验(Chvostek征) 以手指弹击耳前面神经外表皮肤,可引起同侧口角或鼻翼抽搐,重者同侧面部肌肉亦有抽搐。

  (2)束臂加压试验(Trousseau征) 将血压计橡皮袋包绕于上臂,袋内打气以维持血压在收缩压之上,停止上臂静脉回流2~3分钟,可引起局部手臂的抽搐,类似“助产士手”(拇指内收)。

  2.精神症状

  于发作时常伴不安、焦虑抑郁幻觉、定向失常、记忆减退等症状,但除在惊厥时,少有神志丧失。精神症状可能和脑基底核功能障碍有关。

  3.外胚层组织营养变性及异常钙化症群

  常发现皮肤粗糙,色素沉着、毛发脱落,指(趾)甲脆软萎缩,甚而脱落;眼内晶状体可发生白内障。病起于儿童期者,牙齿钙化不全,齿釉质发育障碍,呈黄点、横纹、小孔等病变。患儿智力多减退。

  4.特征性体征

  典型病人常常有先天性发育缺陷,包括身材矮粗、体型胖、脸圆、颈短、第四掌骨和/或跖骨短。


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