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进行性骨干发育不良

进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia，PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(192 ...... [全文阅读]

宜1、宜吃富含维生素的食物； 2、宜吃海产品、食用菌、豆类及其制品 3、宜吃鱼类、乳类、芝麻…[点击查看详情]

忌1、忌吃辛辣刺激性食物； 2、忌吃高脂肪饮食。…[点击查看详情]

疾病概况

(一)发病原因本病呈常染色显性遗传。致病基因位于染色体19q13，很可能位于19q13.1～13.3，标记定位在此区的DL9S425(58.7cM，19q13.1)和DL9S900 (67.1cM，19q13.2)间，致病基因约位于...[详情]

1.症状起病缓慢、隐匿，因四肢长骨受累，故常表现为肢体疼痛，肌无力。因大多数于婴儿期发病，所以身体发育差，步行晚，步态不稳，呈“鸭步”。消瘦、矮小，患者不能跳跃、奔跑。病变部位肿痛消退后，因骨质增生出现局部膨隆，常累及双侧骨骼或先以一...[详情]

生化检查：1.血红蛋白降低，血沉增快，血钙、磷正常或低血钙、高血磷，血PTH、CT正常，血ALP增高，血清骨钙素(BGP)、Ⅰ型前胶原C端前肽(PICP)增高。2.高血磷时，尿磷低、尿羟脯氨酸正常。3.少数病人免疫球蛋白A、...[详情]

1.颅骨骨髓发育异常出生后不久即逐渐出现头大和面部畸形，同时有身材矮小和智力障碍。X线表现为广泛和进行性的颅、面骨肥厚、硬化，管状骨除有皮质增厚、硬化外，尚伴有骨膨胀和构塑障碍。本病为常染色体隐性遗传。2.石骨症为硬化增生性骨病...[详情]

1.贫血补充蛋白、维生素C，适当补充B族维生素、钙剂和铁剂。2.脑神经受压引起的耳聋，可行耳蜗移植，重建听觉。由于颅内压增高，引起的视盘水肿的病人，可行颅内减压，降低颅内压改善视盘水肿。...[详情]

因骨痛而制动造成的肌萎缩，除每天坚持按摩、揉捏，活动关节和肌肉外，还可嘱其做关节的屈曲运动和肌收缩运动，防止废用性肌萎缩和营养缺乏造成的机体抵抗力下降。...[详情]

(一)治疗1.一般治疗包括加强营养和适当运动。因患者多处于生长发育期间，病变影响到骨髓的造血，加之骨痛影响进食，故常有不同程度的贫血。需补充蛋白、维生素C，适当补充B族维生素、钙剂和铁剂。2.止痛常用的药物有以下几种：(...[详情]

1、进行性骨干发育不良吃哪些食物对身体好：饮食注意事项不可单一偏食。饮食有度，不要做到饥饱失常。加强钙的摄取量，应进食高钙食品，如多食牛奶、蛋类、豆制品、蔬菜和水...[详情]

医患问答

病因症状预防治疗

Q: 进行性骨干发育不良怎么回事啊？
刘明明
“你好，这个进行性骨干发育不良又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、可见于各种年龄，小儿多发。起病缓慢、隐匿，因四肢长骨受累，故常表现为肢体疼痛，肌无力。这个病是可以治疗的，首先要选择正规医院，积极接受治疗会好的。”[详细内容]
Q: 小儿进行性骨干发育不良表现为什
黄勇清
“你好，临床上本病征多在儿童时期发病，最常见于6岁以下的儿童。男孩多见。主要症状是病儿行走延迟、食欲缺乏、体重不增、发育不良、肌肉萎缩、无力或疼痛、步态蹒跚、易疲劳，出牙也晚。”[详细内容]