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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常染色体隐性方式(autosomal recessive fash ...... [全文阅读]

宜1.宜吃维生素B含量高的食物； 2.宜吃维生素K含量高的食物； 3.宜吃性味平淡的食物。…[点击查看详情]

忌1.忌吃酒精等伤肝的食物； 2.忌吃热性的食物； 3.忌吃发酵型的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。...[详情]

α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现，也可在此期无肝脏病变表现，到成年后出现慢性肝病表现。8%～12%的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生胆汁淤积性黄疸，血清胆红素可高达340µmol/L，血清碱性磷酸酶(...[详情]

1.测定血清α1-抗胰蛋白酶浓度(正常值2000～3000mg/L)比正常减少10%～15%，对诊断可能有帮助，但不能确诊。因在急性炎症时，血清α1-抗胰蛋白酶浓度可能增加。2.pi表型分析应用等电聚焦或酸性条件下琼脂电泳鉴...[详情]

1.淤胆型药物性肝损害与肝外阻塞性黄疸的鉴别有赖于详细询问病史、各种过敏表现及B超、CT、MRI、逆行胰胆管造影等检查而鉴别。2.肝硬化有慢性肝炎、血吸虫感染、长期酗酒等病史，肝功能、B超、CT、肝脏活体组织检查等有助于鉴别。...[详情]

肝脾肿大，因食管静脉曲张引起的上消化道出血，新生儿肝脏淤胆如无好转，则可逐渐发展出现进行性肝损害，进展为肝硬化甚至死亡。...[详情]

1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟，吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿。2.防治并发症对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有门脉高压者可行门腔或脾肾分流术。3.肝移植对肝损害严重者应行肝移植，由于肝是合成α1-...[详情]

本病尚无有效的特殊治疗方法，基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗。改善症状和适当的营养支持。为减轻胆汁淤积性肝病病情，患病婴儿应尽可能给予母乳喂养，给予脂溶性维生素，可试用熊去氧胆酸治疗。要戒烟和杜绝被动吸烟。曾有报道应用巴比妥类药物...[详情]

配合药物食用富含脂溶性维生素的食物。维生素a是由胡萝卜素转变而成的。胡萝卜、油菜、菠菜、韭菜中含胡萝卜素很多，动物性食物中以鸡肝、鱼肝含量最高，猪肝、蛋类含量稍少一些，市面所卖的浓缩鱼肝油，含量最为丰富，每10毫升含维生素a50万国际...[详情]

医患问答

病因症状检查 并发症 预防治疗

Q: α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的病因
廖晓
“你好，α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的病因α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。”[详细内容]