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颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤可为多发无明显性别差异任何年龄均可发病高峰年龄均在岁
颅内胆脂瘤的好发部位:好发于脑室或脑池可延脑室脑池蔓延最常见的位于小脑桥脑角鞍旁也见于第四脑室侧脑室大脑小脑和脑干发生在颅骨桥障和脊柱者约占%
颅内胆脂瘤的临床表现:常表现脑积水因肿瘤对周围组织破坏较强也有炎症作用引起无菌性脑膜炎或第四脑室肿瘤均表现为脑积水约%患者常有癫痫发作依肿瘤部位不同临床表现亦相应不同
()小脑桥脑角胆脂瘤:常以三叉神经痛起病(%)往往有患侧耳鸣耳聋晚期出现小脑桥脑角综合症表现为面部感觉减退面肌力弱听力下降共济失调等
()鞍区胆脂瘤:常以视力减退视野缺损为早期的主要临床表现少数患者可有内分泌障碍表现为性功能减退多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症
()脑实质内胆脂瘤:大脑半球肿瘤常有癫痫发作精神症状以及轻偏瘫小脑肿瘤多出现眼震共济失调等
()脑室胆脂瘤:阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状
()颅骨胆脂瘤:常偶然发现颅骨表现隆起多年触之橡胶感无压痛可移动或固定
颅内胆脂瘤的治疗:宜手术切除然而因肿瘤与血管粘连紧密国内外很多专家认为完全切除是不明智的且应避免以免致残或死亡术后复发时间一般为数年常者可达十几年