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颅内胆脂瘤的临床表现：常表现脑积水，因肿瘤对周围组织破坏较强，也有炎症作用，引起无菌性脑膜炎，或第四脑室肿瘤均表现为脑积。患者常有癫痫发作，依肿瘤部位不同，临床表现亦相应不同。
1.颅骨胆脂瘤：常偶然发现颅骨表现隆起多年，触之橡胶感，无压痛，可移动或固定，
2.鞍区胆脂瘤：常以视力减退、视野缺损为早期的主要临床表现、少数患者可有内分泌障碍、表现为性功能减退，多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。
3.小脑桥脑角胆脂瘤：常以三叉神经痛起病，往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症表现为面部感觉减退面肌力弱听力下降共济失调等
4.脑室胆脂瘤：阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状
5.脑实质内胆脂瘤：大脑半球肿瘤、常有癫痫发作、精神症状、以及轻偏瘫、小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等
由于病变部位的不同，有颅骨胆脂瘤，鞍区胆脂瘤，小脑桥脑角胆脂瘤，脑室胆脂瘤，脑实质内胆脂瘤这些都是颅内胆脂瘤的主要表现症状，可以在颅内胆脂瘤的多发部位诊断该疾病。