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粒细胞缺乏症
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粒细胞缺乏症的治疗

更新时间:2013-08-01

粒细胞减少症的具体表现主要分为粒细胞生成减少或者是粒细胞不生成,导致身体的免疫功能下降,从而造成机体的损害,主要病因可能是受到化学,辐射等因素,导致血液内中性粒细胞的数量减少。下面为大家简单的介绍一下。

诊断

白细胞及中性粒细胞计数是最主要的实验诊断依据。粒细胞浆内可有毒性颗粒和空泡,常提示存在细菌性感染。单核细胞比例常代偿性增多。如杆状核的比例增加(>20%)提示骨髓有足够的粒细胞生成能力。骨髓象随原发病而异。粒细胞缺乏症骨髓内各阶段的中性粒细胞极度减少,甚至完全消失。粒细胞有明显的毒性改变或成熟受阻。淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和组织细胞可增多,幼红细胞和巨核细胞大致正常。病情好转时外周血中晚幼粒细胞及较成熟粒细胞相继出现,个别可呈类白血病血象。

明确存在粒细胞减少症后,应进一步进行病因诊断:

1. 病史:了解有无可能引起本病的药物、化学物、放射线接触史;有无引起粒细胞减少的基础疾病,例如慢性炎症、自身免疫性疾病;发病年龄及家族史;有无反复感染史等。

2. 骨髓象检查 了解粒细胞增殖及成熟情况,还可了解有无血液系统基础疾病及肿瘤细胞转移等。

3. 骨髓粒细胞储存池功能测定:用致热原如初胆烷醇酮、脂多糖及强的松(或氢化考的松),通过中间产物—“中性粒细胞释放因子”的作用,促使骨髓粒细胞释放,了解粒细胞的释放功能。如用强的松40mg口服五小时后白细胞计数较服药前增加2×109/L以上或用氢化考的松200mg静脉注射3~4小时后白细胞计数较用药前增加4×109~5×109/L以上者均为正常。

4.边缘池粒细胞测定: 肾上腺素试验即皮下注射0.2mg肾上腺素后20分钟测白细胞数,如升高2×109/L或较原水平高1倍以上,如无脾肿大,提示靠边缘池粒细胞增多,考虑为假性粒细胞减少症。

5.粒细胞动力学及寿命测定 可用DF32P标记的粒细胞进行测定,是了解中性粒细胞转换的最可靠指标。

治疗

中性粒细胞减少的治疗主要是病因治疗,如停用可疑药物,停止接触可疑毒物,针对导致粒细胞减少的原发病进行治疗。中性粒细胞减少的主要表现为感染,感染的严重程度与中性粒细胞减少程度密切相关。

  1、促白细胞生成药 如维生素B6、维生素B4、利血生、肌苷、雄激素、碳酸锂等,但均缺乏肯定及持久的疗效。

2.免疫抑制剂治疗 如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、大剂量丙种球蛋白输注对免疫性粒细胞减少者有效。

3.集落刺激因子治疗 重组人粒系生长因主要有rhGM-CSF和rhG-CSF,可诱导造血干细胞进入增殖周期,促进粒细胞增生、分化成熟、由骨髓释放至外周血液,并能增强粒细胞的趋化、吞噬和杀菌活性。G-CSF对周期性粒细胞减少和严重的先天性粒细胞缺乏儿童效果较好,它能加速化疗引起白细胞减少的恢复,亦可用于预防强烈化疗引起的白细胞减少和发热。待白细胞回升后酌情减量或停药。CSF的副作用有发热、寒战、骨关节痛等。

造血干细胞移植

导致中性粒细胞减少的某些血液病再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征阵发性睡眠性血红蛋白尿及先天性中性粒细胞减少症等均可通过异基因造血干细胞移植进行治疗,但由于异基因造血干细胞移植治疗相关死亡率高,应权衡利弊,把握好移植适应症。

通过上面的介绍,大家已经了解到这种疾病的病因较多,并且不确定因素较多,那么治疗起来也会有一定的麻烦,那么相关患者在治疗时一定要谨遵医嘱,切记要有耐心,不可半途而废,这样才有可能根除此病,解除病患。

审编医生
许能文血液内科 副主任医师 医院:丽水市中心医院

主治疾病:淋巴瘤,白血病,骨髓瘤,贫血,特发性血小板减少性紫...详情>

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