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气管及支气管发育障碍
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

气管及支气管发育障碍会引发什么疾病?

      常伴有其他畸形:气管食管瘘和心脏、泌尿生殖系统的异常 Floyd等将此类畸形分为3种亚型。Ⅰ型:占10%,包括气管部分闭锁,远端气管为连接于食管前壁的短段正常气管;Ⅱ型:占59%完全气管未发育支气管及隆突部位正常,隆突与食管相连;Ⅲ型:占31%,气管完全未发育,支气管起源于食管有报道根据病变气管、支气管发育的程度及有无食管气管瘘分为7型,列出了常见的4种类型。最常见类型是喉至食管瘘之间气管完全缺失,此型约占50%,其他类型仅占5%~10%。

      先天性支气管闭锁或狭窄可累及叶、段或亚段支气管,其发生在或靠近其近端,以左上叶的尖后段支气管最为常见。病变是节段性的,病变处以外的支气管树,不论是其远端或近端的支气管形态及结构正常或接近正常,典型表现为:1支或更多支气管含黏液、且扩张(黏液囊肿),绝大多数病例,切除的标本显示远、近端支气管不相通,偶见痰或纤维条索分隔。

     先天性支气管狭窄或闭锁平均诊断年龄是17岁,近2/3为男性,通常无症状,约20%的患者有反复发作的肺部感染史。较大气管的狭窄多在婴儿期就出现症状,表现为呼吸窘迫、喘鸣或反复发作肺炎等。患儿常为早产儿或发育不成熟,出生后出现发绀并无哭声气管插管不能达声带以下,食管插管可暂时改善通气。

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