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(一)治疗
1.孕期保护避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能,减少雷诺现象发生。
2.治疗目前对SSc尚无特效疗法,可应用的药物虽多,疗效均不理想。应由风湿病医师协同处理治疗。主要是抑制微血管病变和胶原组织过度增生,同时辅以对症治疗。
(1)结缔组织形成抑制剂:D2青霉胺(D2pen)是治疗本病最常用的药物,但治疗效果不确定。其他如秋水仙碱、亚细亚皂苷(积雪甙)(从中药落得打中提取的一种有效成分)、依地酸钙钠、氨基苯甲酸钾等均能抑制结缔组织的形成,使硬化的皮肤变软。这类药物可能影响胚胎发育,孕妇禁用。松弛素由于其促进胶原酶活性,能抑制SSc成纤维细胞产生胶原的作用,其临床效果和不良反应须进一步研究。
(2)免疫调节的药物:糖皮质激素类药物如泼尼松、地夫可特(去氟可特)等对硬皮病水肿期皮损及其并发炎症、组织纤维化有效,但不良反应较多,孕妇慎用。免疫抑制剂如环磷酰胺(MTX)、甲氨蝶呤(CTX)、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、硫唑嘌呤等对硬皮病引发的间质性肺炎、伴发肌炎等可能有效,但此类药物孕妇禁用。
(3)针对血管功能异常的药物:以扩张血管、降低血液黏度、改善微循环等作用为主。如低分子右旋糖酐、丹参注射液等,孕妇可用。酚苄明孕妇慎用,硝苯地平孕妇禁用。有报道伊洛前列素对严重雷诺现象、晚期发生坏疽和致残等营养障碍的病人有效,不过其副作用较多,此类药物孕妇多应慎用。
(4)体外光化学治疗(ECP):应用紫外线(UVA)单独照射或结合光敏物质照射治疗SSc。孕妇可接受适量UVA单独照射,但不能口服光敏药。
(5)自体造血干细胞移植(AHSCT):近年来有个案报道AHSCT治疗SSc,它通过化疗或放疗摧毁患者的免疫和造血系统,再输注造血干细胞重建免疫和造血功能,可缓解自身免疫性病理改变。
(6)中医中药:目前常用的治疗方法有活血化瘀、祛风通络、温补肾阳、化瘀软坚、清热利湿、补益气血等。
3.产科处理孕期按高危妊娠处理,密切监视胎儿-胎盘功能及胎儿宫内生长情况。分娩方式:轻症病人可以自娩,如有严重脏器受损,孕妇无法承受分娩负担或软产道硬化时,应考虑剖宫产。
(二)预后
本病可持续数年或数十年,重者可因心力衰竭而死亡。