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髓母细胞瘤治愈率多高这是患儿家长最关心的问题。根据目前国内外文献和我们的长期随访的结果,所有的髓母细胞瘤的5年存活概率大概是50-60%之间。这是一个统计学的概念,也就是说5年以后还有一半以上的患儿仍然还活着;对于某个家庭来说,一个孩子经过规范治疗后可以大概认为有五到六成的机会活过5年(这只是一个粗浅不太科学的说法,因为每个孩子的病情不同)。一般认为5年以后,髓母复发的概率就较小了,有很大的希望能够长期的活下去,但是仍然还是有较低的复发概率。
髓母的治疗为综合治疗,家庭承担的神经外科手术+放疗+化疗费用为10-30万之间。最终的支出取决于很多的因素,如放疗的设备和类型、化疗方案及可否报销、各类保险的支付比例等。对于经济条件不太好的家庭,在手术切除肿瘤后,可以选择在当地较为普通的放疗,这样总费用可以控制在5-10万之间(如果不选择化疗)。
手术切除是治疗本病的主要方法,行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅,术后辅以必要的放射治疗。在切除肿瘤时尽可能沿肿瘤表面蛛网膜界面分离肿瘤,操作轻柔。在分离肿瘤下极时往往可发现双侧小脑后下动脉位于肿瘤后外侧。因其常有供应脑干的分支,术中应严格将其保护,避免损伤。在处理肿瘤的供血动脉前应先排除所处理的血管并非小脑后下动脉或小脑上动脉进入脑干的返动脉,以免误伤后引起脑干缺血和功能衰竭。在处理肿瘤上极时,关键要打通中脑导水管出口,但一般此步操作宜放在其他部位肿瘤已切除干净之后进行,以免术野血液逆流堵塞导水管和第三脑室。
髓母细胞瘤的检查
1.腰椎穿刺:因瘤细胞可脱落播散,故脑脊液瘤细胞检查十分重要。因多数髓母细胞瘤病人颅内压增高,故术前腰椎穿刺宜慎用,以免诱发脑疝。脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞。通常腰穿多提示颅内压增高,而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5。术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义,提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。
2.头颅X线平片:头颅X线可见有颅缝增宽等颅内高压征,肿瘤钙化极为罕见。
3.CT:可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位,多与四脑室底有分界,将脑干向前推移。肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带,明显均匀强化,肿瘤钙化囊变少见。典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm,位于后颅凹中线之小脑蚓部。累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上,在头颅CT上87%呈现为均匀一致的高密度影,10%为等密度病灶。
髓母细胞瘤的症状
1.颅内压增高表现 由于小脑蚓部的肿瘤不断增长,使得第四脑室和(或)中脑导水管受压,导致梗阻性脑积水,形成颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。其中呕吐最为多见,可为早期的惟一临床表现。除颅内压增高外,肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一。呕吐多见于早晨,同时常伴有过度换气。
2.小脑损害表现 主要表现为躯干性共济失调。病人轻重不同地表现步态蹒跚,步行足间距离增宽,甚至站坐不稳。因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同,肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒,位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见,向后倾倒亦相应较多。肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状,主要表现为患侧肢体共济运动障碍。原发于小脑半球者可表现小脑性语言,约一半以上的病人表现眼肌共济失调,多为水平性眼震。
