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(一)治疗
小肠恶性淋巴瘤除具有肿瘤本身危害性外，还发生严重腹部并发症，如肠梗阻、肠套叠、肠穿孔和消化道出血等。因此在治疗上应争取彻底切除原发病灶，将病变小肠连同肠系膜区域淋巴结一并切除。如肿瘤直径>5cm，侵及肠道外器官者，也应作病变小肠及邻近器官联合脏器切除。对于不能行根治性切除的争取做姑息性手术，切除肠梗阻的肠段，恢复肠道的通畅。个别情况病变难以切除者可做短路手术。术后采取放疗、化疗等综合治疗方法。
1.根治性切除 应切除病变肠管及两端各30cm左右的正常肠管，清扫肠系膜上相应的淋巴结。但有时淋巴结融合成团包绕肠系膜上动、静脉的主干，不能整块切除时，可沿上述血管将淋巴结逐一剥离，在瘤床处标以金属标记，以备术后放疗。
2.放疗 恶性淋巴瘤对放疗较为敏感，手术后均应行放疗，消灭残留组织提高疗效。直线加速器一般在腹部前后进行照射，范围可适当放宽。如情况许可，在四周内给予组织量35～45GY为宜。小肠本身对放射线的耐受性差，剂量过大可造成放射性小肠炎，发生出血、狭窄、穿孔等并发症。
3.化疗 小肠恶性淋巴瘤对化疗亦较敏感。化疗药物的选择和投药方式尚未统一。一般采用氮芥、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多柔比星(阿霉素)、泼尼松(强的松)和丙卡巴肼(甲基苄肼)等疗效较好，常用化疗方案有COP、CHOP、CMOPP等。一般成年人可给长春新碱1mg，静脉注射， 1次/周，6～8周为一疗程。必要时可继续每2周一次，共10次。严重者可加用丙卡巴肼(甲基苄肼)和泼尼松(强地松)联合用药。在用药期应密切观察血象变化，如白细胞降至3×109/L以下应立即停药，等情况改善后再继续用药。
如病人的一般情况良好，可在放疗的同时配合应用化疗，化疗、放疗还可与生物治疗相结合，还应加强全身支持治疗，纠正吸收不良综合征。
4.其他治疗 近年来各种免疫治疗进展较快，除一般的免疫增强剂、转移因子、干扰素等外，阿地白介素(白介素Ⅱ)、LAK细胞及TIL等治疗均有成功的报道。中医中药在扶正、支持病人进行放疗化疗等方面亦有良好的作用。
IPSID可按PSIL治疗，并应对肠道抗感染及驱虫治疗，同时应纠正吸收不良综合征，部分病例可获得缓解。但由于IPSID在小肠的病变范围多数较广泛，能手术切除的可能性较小，仅在个别局限性病变的病例，才能进行手术切除。
(二)预后
由于小肠恶性淋巴瘤在诊断上存在一定困难，多数病人在接受治疗时已属晚期，且有相当一部分病例是因出现急腹症时才就诊，故疗效较差。据文献报道小肠恶性淋巴瘤治疗后5年生存率为36%，10年生存率14.2%，有一部分病人能够长期生存，并能参加正常工作。预后影响因素有：肿瘤浸润范围、Ⅲ及Ⅳ期病变、细胞分化程度、有无并发症及严重程度。大多数复发发生于术后2年内，术后5年后很少再有复发。不能切除的病例进行化疗的5年生存率约为20%。
