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常见症状:精神障碍、头痛、头昏、疲乏无力
1.幼儿或青少年期发病,男性较多。无家族性。病程类似急性MS。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程,停顿或改善极为罕见,极少缓解-复发。极少数病例可在多年内病情停止进展,或者在一定的时间内病情得以缓解。
2.发病至入院时间10~40天。多以精神障碍起病,也可先有头痛、头昏、疲乏无力后才出现精神症状。
3.主要表现为器质性精神障碍和肢体瘫痪。体温正常或轻度增高,患者沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、重复言语及幻听等,尿便失禁多见,值得一提的是某些患者意识清楚也出现尿便失禁。视力障碍可早期出现如视野缺损、同向性偏盲及皮质盲等,也常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫和假性延髓性麻痹等,也可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视盘水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语症和尿便失禁等。查体可见一侧或两侧病理反射,并可出现吸吮反射、掌颌反射等。
4.严重者呈去皮质状态。多数患者在数月或几年内死亡,但也有存活10年或更长者。
5.CSF改变与慢性复发性MS相似,但常无寡克隆带。CSF常发现大量碱性髓鞘蛋白。脑电图可发现中、高波幅慢波,以前头区明显。CT扫描见大脑白质多个散在低密度灶,以前头部明显。MRI可发现大脑白质多个异常信号区,而且可显示同心圆性异常信号,对临床诊断很有价值。脑活检对诊断本病十分可靠。
根据病史、病程及特征性临床表现如皮质盲、智能减退和精神障碍等,并结合神经影像学、CSF、EEG等辅助检查综合判定,可做出临床诊断。