小儿β地中海贫血该怎么治疗更新时间:2015-01-19

对于孩子而言，如果经常贫血的话，家长们千万不可麻痹大意，因为这很可能是因为患上了小儿β地中海贫血造成的。而临床上小儿β地中海贫血对孩子肝脏的发育有很大的影响。为了不影响孩子健康的成长，怀疑孩子患有小儿β地中海贫血的话，一定要赶紧治疗。

小儿β地中海贫血该怎么治疗?

1.输浓缩红细胞

(1)低量输血 仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫，单纯的输血或输红细胞最终导致血色病。中等量输血疗法，使血红蛋白维持在60～70g/L。实践证明，这种输血方法虽然使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁，但患者的生存质量随年龄增长越来越差。相当一部分患者于第2个十年内因脏器功能衰竭而死亡。

(2)高量输血 以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。先反复输浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～140g/L，然后每隔3～4周Hb≤80～90g/L时输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使Hb含量维持在100g/L以上。其优点是纠正机体缺氧;减少肠道吸收铁;抑制脾肿大;纠正患儿生长发育缓慢状态。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。

2.脾切除术

可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。中度/重度贫血(Hb<80g l= hbh= hb= 90= 110g= l= hb=>80g/L或慢性溶血性黄疸者，切脾常无效。

3.铁螯合剂

因长期高量输血、骨髓红细胞造血旺盛，以及胃肠道铁吸收的增加，常导致体内铁超负荷易合并血色病，损害心肝、肾及内分泌器官功能。当患者体内的铁累积到20g以上时，则可出现明显的中毒表现，故应予铁螯合剂治疗，通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)、则开始应用铁螯合剂。

对于小儿β地中海贫血的治疗方法，上面专家所讲的希望可以对您有所帮助。由于小儿β地中海贫血这种疾病拖得越久，对患儿的伤害越大，同时治疗起来也越麻烦。所以，生活中家长们要是怀疑孩子患有小儿β地中海贫血的话，千万不要耽搁孩子的病情，需积极为患儿治疗。

审编医生

曲朋安儿科综合 副主任医师 医院：烟台龙矿医院

主治疾病：支气管哮喘,泌尿系感染,手足口病,川崎病,心肌炎,...详情>