小儿肥厚型心肌病容易与哪些疾病混淆？

1.继发性心室肥厚。

(1)先天性主动脉缩窄及主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚：本病应与先天性主动脉缩窄及主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚鉴别。前者上肢动脉搏动强，血压高，而下肢动脉搏动减弱或消失，血压测不到。后者具有典型的主动脉瓣区收缩期喷射性杂音和收缩期咔哒音，主动脉区第2音减弱。X线胸片可见升主动脉段有狭窄后扩张。超声心动图检查示主动脉瓣开口小。左心导管检查测压，主动脉瓣狭窄者左室与主动脉之间有明显的收缩压阶差，而HCM收缩压阶差见于左室流出道之间。婴儿HCM尚需与下列心室肥厚的疾病鉴别：

(2)糖尿病母亲分娩的婴儿：有心室肥厚及低血糖，多数于生后数月内自行缓解。

(3)Pompe病：心室肥厚，并发心力衰竭，患儿舌大，肌力低下，心电图P-R间期缩短，QRS波高电压，骨骼肌活检可确证。

(4)Noonan综合征：先天性肺动脉瓣狭窄，伴有特殊面容及智力低下。

2.与无害性杂音鉴别 无症状者尚应与无害性杂音相鉴别。

3.原发性心内膜弹力纤维增生症 婴儿HCM多出现心力衰竭，应与原发性心内膜弹力纤维增生症区别，后者左室明显扩大，收缩功能障碍，无心室肥厚。

审编医生

王俊玲普通内科 主任医师 医院：吉林省吉林中西医结合医院

主治疾病：重症感染、感染性休克、急性呼吸窘迫综合征、外科多发...详情>