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小儿两性畸形

两性畸形又称两性人，它包括各种因染色体异常、性腺发育异常和内分泌紊乱所引起的内、外生殖器官及第二性征的发育畸形。两性畸形(hermaphroditism或ambiguousgenitalia)是性分化异常的结果，是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃高蛋白食物； 2.宜吃高维生素食物； 3.宜吃高热量食物。…[点击查看详情]

忌1.避免油腻食物； 2.避免油炸食物； 3.避免高盐高脂肪食物。…[点击查看详情]

疾病概况

(一)发病原因1.分类(1)真两性畸形：性腺、生殖器及性征具有男、女两性的特点。即性腺为卵巢与睾丸，或为卵睾。染色体为46，XX者占50%左右，46，XY及嵌合型者各占25%。(2)假两性畸形：性腺与...[详情]

1.真两性畸形(1)出生时：外生殖器不易辨认为男或女，多数有阴茎。(2)青春期发育中：两性的特征逐渐显露，如乳房发育、阴茎长大，甚至行经。(3)生殖器：外生殖器为两性。如有阴茎，阴囊分为二侧似大阴唇，...[详情]

1.染色体核型检查末梢血及(或)性腺、皮肤的染色体核型检查：(1)真两性畸形：核型为46，XX;46，XY或46，XX/46，XY等嵌合型。(2)男假两性畸形：染色体为46，XY。(3)女假两性畸形...[详情]

两性畸形应注意鉴别真两性畸形和假两性畸形人，假两性畸形尚应鉴别时男假两性畸形抑或女假两性畸形，依靠实验室检查结果可确诊。两性畸形可分为真两性畸形和假两性畸形，真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织，染色体核型可以为正常男性型，女...[详情]

可合并高血压、低钾血症、失钠症等。可并发性征发育不良，如小阴茎、尿道下裂、隐睾、永存的尿生殖窦(盲端阴道)，可无子宫、无月经，可影响生育。性腺可发生恶变。1.血清钾浓度低于3.5mmol/L(3.5mEq/L，正常人血清钾浓度的范围...[详情]

参照先天性疾病的预防方法，造成先天性疾病的原因甚为复杂，包括妊娠期间的感染、高龄生育、近亲婚配、辐射、化学物质、自体免疫、遗传物质异常等。预防性优生措施：1.禁止近亲结婚。2.婚前检查以期发现不应结婚的遗传病或其他疾病。3....[详情]

治疗对两性畸形病儿要求在2岁前确定其性别，因2岁后的小儿对其性别已获得了相应的心理发展，如改变其性别，就有可能造成将来的心理变态。所以对2岁以上的两性畸形患儿的性别，应根据外生殖器的形态及社会性别来决定。并根...[详情]

怀孕期间注意加强营养，多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物，这样能够提高孕妇的免疫力，养成良好的饮食习惯。平衡膳食，改变饮食习惯，低脂肪含量的饮食...[详情]

医患问答

病因症状检查预防治疗

Q: 小儿两性畸形的病因是什么？
李国富
“你好，①单合子性染色体镶嵌，这是减数分裂或有丝分裂错误所致;②非单合子性染色体镶嵌，这往往是两个受精卵融合或两次受精的结果;③Y染色体向X染色体易位;④常染色体突变基因。家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。”[详细内容]