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小儿血管网状细胞瘤
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小儿血管网状细胞瘤有哪些表现及如何诊断?更新时间:2013-03-24

可有家族病史。各年龄期均可发病,儿童多见。肿瘤可分为囊性和实性两种类型。肿瘤病史长短不一,实质性肿瘤生长较缓慢,可长达数年或更长时间,囊性者时间较短,可数周、数月或数年。偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。颅后窝肿瘤易压迫阻塞第四脑室,引起脑脊液循环梗阻,其病程也较短。肿瘤位于小脑半球时,常出现颅内压增高及小脑症状,并伴有强迫头位。90%的患者有颅内压增高症状,表现为头痛、头晕呕吐视盘水肿及视力减退。呕吐见于80%的病例,视力减退占30%,颈强直占11%。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等,个别病例有延髓症状,表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。位于大脑半球者,可根据其所在部位不同而出现相应的症状和体征,可有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍偏盲等。少数出现癫痫发作。

此外,临床表现与病理分型有关。毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的囊肿,颅内压增高症状进展快,病程短,易出现强迫头位及脑干症状。细胞型肿瘤因实质成分较高,病程进展较缓慢,症状较晚出现。海绵型易出现瘤内出血,病程较短,症状波动性较大,常可突然恶化。如出血破入蛛网膜下腔,可出现脑膜刺激症状。

查体可有脑神经障碍、三叉神经感觉减退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经部分麻痹。90%的患者眼底可见视盘水肿,少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。内脏先天性疾病有肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状腺瘤等。

患儿(多为男性)有视网膜血管瘤或肝、肾、胰多发囊肿,及红细胞增多症,如果出现颅内压增高和小脑体征应考虑此病的诊断。

审编医生
刘志钢普通外科 主任医师 医院:吉林市化工医院

主治疾病:原发性肝癌,胆囊炎,急性胰腺炎,胃癌,乙状结肠癌,...详情>

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