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小儿重症肌无力
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小儿重症肌无力的病因包括哪些更新时间:2014-08-26

小儿重症肌无力是大家比较熟悉的一种疾病,其对于孩子的危害是十分大的。它是一种神经的疾病,而且是慢性病,治疗也是比较麻烦的。重症肌无力的发病原因是突触受体的自身免疫功能所导致。发病后会经常感到很累,肌肉无力。导致这种病的因素有很多,下面我说一下。

1.重症肌无力是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病

神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱(ACh)及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合,导致离子通道开放,Na离子内流,肌膜去极化,产生终板电位,肌丝滑行,因而引起肌肉收缩,已知nAChR是造成MG自体免疫应答高度特异性的抗原,nAChR位于神经肌肉接头部的突触后膜中,实验证明MG患者胸腺上皮细胞内含肌原纤维,与骨骼肌存在共同抗原(nAChR),该抗原致敏T细胞,产生抗nAChR的抗体(nAChRab),该抗体对骨骼肌nAchR产生交差免疫应答,使受体被阻滞;并加速nAChR的降解,通过激活补体,使肌膜受到损害,电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积,用辣根酶标记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构显示:MG病理损害的特征是骨骼肌突触后膜皱襞表面面积减少,nAChR活性降低,因此出现肌无力症状。

2.重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病

体液免疫大量研究资料阐明nAchR作为MG的靶子遭到损害,是由nAChRab介导的;而nAChRab对nAChR免疫应答是T细胞依赖性的,T细胞在MG自身免疫应答中起着关键作用,nAChRab的产生必须有nAChR特异性CD4+T细胞的参与,nAChR特异CD4+T细胞先通过其受体(TCR)对nAChR特异性位点的识别,然后由T辅助细胞(Th)将nAchR主要免疫原区特异性抗体提供给B细胞,促使B细胞分泌高致病性的nAChRab,Th细胞通过分泌细胞因子来实现对nAChRab分泌的调节。

以上就是这种疾病的具体两种病因,当然还有其他的一些因素,但这是最为主要的两种因素。通过以上的介绍,希望大家能对这种病有所了解,建议大家早日就医,及时治疗,千万不要耽误病情,并且关系新关注孩子的身体情况。

审编医生
付光辉儿科综合 主治医师 医院:荆州市中心医院

主治疾病:从事儿科工作二十余年。擅长小儿呼吸道感染。小儿消化...详情>

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