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先天性胆道闭锁
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

先天性胆道闭锁如何预防?

  胆道闭锁不接受外科治疗,仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心,对婴儿和家庭都具有深远的影响,早期发育延迟,第1年要反复住院,以后尚有再次手术等复杂问题。

  接受手术无疑能延长生存,报告3年生存率为35~65%。长期生存的依据是:①生后10~12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasai报道22年间施行手术221例,至今尚有92例生存,79例黄疸消失,10岁以上有26例,最年长者29岁,长期生存者中,2/3病例无临床问题,1/3病例有门脉高压、肝功能障碍。

  多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后,再施行肝移植,以达到永久治愈。

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宝宝胆道闭锁初期症状? 胆道闭锁初期主要表现为进行性加重的黄疸,血清总胆红素及直接胆红素升高,大便呈白陶土样,尿色呈浓茶样,随病情发展出现肝脏肿大及转氨酶升高,可有凝血功能障碍。
郭卫红主任医师 首都医科大学附属北京儿童医院 主治:1、产前诊断、咨询:胎儿先天发育畸形, 2、新生儿、婴幼儿期...