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(一)治疗
手术是惟一的治疗方法。手术方法分初期处理及根治手术。
1.初期处理
(1)造瘘术:包括短结肠开窗(侧壁造瘘)或上位肠管(回肠或结肠)造瘘。术后易有瘘口狭窄、黏膜脱出,回肠瘘常有腹泻,结肠瘘常有全结肠外翻。如伴有结肠膀胱或尿道瘘,易发生尿路感染,有膀胱输尿管反流的病儿,更易发生泌尿系感染。
(2)短结肠末端分离(无瘘者)或结扎(有瘘者)后结肠造瘘术。该术式可避免尿路感染,但有一定难度,因短结肠高度扩张,减压后才能处理末端。造瘘方法为短结肠末端造瘘或开窗术。
(3)袋状结肠部分切除整形(使袋状结肠管状化,保留直径15~20mm)后造瘘术。该法能最大限度保留结肠,但有时保留的结肠无蠕动功能。
2.根治手术 即经腹会阴或骶尾入路的肛门成形术。
(1)袋状结肠切除、回肠或结肠拖出型肛门成形术。
(2)袋状结肠部分切除整形后拖出型肛门成形术。
(3)治疗方案:
①病情分类:Chadha等认为,手术方法不同说明病情复杂,缺乏标准化诊断和治疗方案。为此他们制定一较详细的治疗方案。
将Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病儿状态分3类(A、B、C):
A.状态好;无其他危及生命的畸形;短结肠良好。
C.血运不好,短结肠因缺血而菲薄或坏死。
将Ⅳ型病儿状态分2类(D、E):
D.状态好;无其他危及生命的畸形;短结肠良好。
E.状态差;有其他危及生命的畸形。
②初期手术:对上述5类病儿实施不同的初期手术。
A.瘘分离、结扎,短结肠管状成形后造瘘。
B.瘘分离、结扎,短结肠末端造瘘或开窗;无瘘者短结肠开窗。
C.短结肠切除,结肠或回肠造瘘。
D.右半结肠造瘘、短结肠瘘分离结扎后末端造瘘或者短结肠切除、结肠末端造瘘。
E.右半结肠造瘘。2周至1个月后,病儿状态或合并畸形改善,再作④的手术。
③根治手术:病儿4~18个月时,作拖出型肛门成形术或一次性一穴肛再建。
(二)预后
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