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先天性短结肠,顾名思义这是一种先天性的疾病,所以此类疾病在医学临床上是一种比较罕见的病症,当然它治疗起来也会有一定的难度,惟一的方法便是施行手术。由于此病主要是由家族遗传等因素造成的,在婴儿生下来就会带有此病的病源,所以如果治疗不及时的话,会对婴儿造成不利。
1临床表现
临床表现与高位肛门直肠畸形相似:肛门闭锁呈痕迹状,不膨满也无冲击感,个别患儿肛门发育正常,仅直肠闭锁,无瘘管或瘘管较小者生后就出现低位肠梗阻症状:明显腹胀、腹壁紧张发亮、浅静脉扩张;瘘管较大者经尿道或阴道排泄胎便和气体,虽然排便位置异常,因排便通畅而无腹胀故就诊或发病时间较晚,如果短结肠内神经节细胞减少或缺如则有慢性便秘症状。
2检查
高位肛门直肠畸形伴先天性短结肠的发病率较高,因而临床诊断高位肛门直肠畸形后要进一步做X线检查,以便确定是否有先天性短结肠。X线影像特征为:正立位腹部平片上有大液平面宽度超过腹腔最大横径的50%;经尿道或阴道的瘘孔造影,远端结肠呈巨大囊袋状改变,还要尽可能对患儿做全面检查以便发现其他致命性畸形。
3诊断
X线的特征性改变是诊断先天性短结肠的主要依据。
4治疗
手术是惟一的治疗方法,手术方法分初期处理及根治手术
1.初期处理
(1)造瘘术 包括短结肠开窗(侧壁造瘘)或上位肠管(回肠或结肠)造瘘术后易有瘘口狭窄黏膜脱出回肠瘘常有腹泻结肠瘘常有全结肠外翻如伴有结肠膀胱或尿道瘘易发生尿路感染有膀胱输尿管反流的患儿更易发生泌尿系感染。
(2)短结肠末端分离 (无瘘者)或结扎(有瘘者)后结肠造瘘术该术式可避免尿路感染但有一定难度因短结肠高度扩张减压后才能处理末端造瘘方法为短结肠末端造瘘或开窗术。
2.根治手术
即经腹会阴或骶尾入路的肛门成形术。
(1)袋状结肠切除回肠或结肠拖出型肛门成形术。
(2)袋状结肠部分切除整形后拖出型肛门成形术。
什么是先天性结肠炎呢?上述文字对先天性结肠炎这种疾病做了一个比较全面客观的介绍,我们也从中对此病有了一定的认识和了解。为我们有效的预防和治疗此病提供了机会。因为此类疾病是一种先天性的病症,所以预防是很不容易的。这要求我们在婴儿还未出生的时候就要定期体检,防患于未然。一旦发现此病要及时治疗,以免造成不必要的伤害。