先天性肌强直有哪些表现？

肌强直属于肌肉萎缩和肌无力的一种疾病，这种疾病的表现形式有非常多，一般给人的感觉就是没有力气或者是跟正常的人不一样等等。那么先天性的肌强直有哪些表现呢?下面我们就来详细的介绍和了解一下。

1.患者临床症状不一，可以自觉无症状，至严重肌强直及肌无力。

2.较严重者自婴儿期或儿童期开始出现症状，呈进行性加重，至成年期趋于稳定。

患者全身肌肉肥大而貌似运动员，但动作笨拙，静止不动、寒冷和受惊均可使症状加重，温暖、反复运动可使肌强直症状减轻。叩诊锤叩击肌肉时，肌肉出现局部凹陷或呈肌球状，称叩击性肌强直，是本病的特征性表现。

患者常表现为咀嚼第一口后，张口不能;久坐后，不能立即站起;静立后，起动困难，不能起步;握手后，不能松手;发笑后，表情肌不能立即收住;打喷嚏后，眼睛不能睁开而引起他人的惊异等。严重者，跌倒时不能以手去支撑，状如门板样倾倒。

也应与某些药物诱导的肌强直鉴别，如去极化剂肌松剂麻醉剂和治疗高胆固醇血症的药物，较少见的β-阻滞药或利尿药(尤其妊娠期)效应通常较短。

先天性肌强直的肌肥大须与家族性发育过度、甲状腺功能减退性多发性肌病肥大性多发性肌病和bruck-dealange综合征(先天性肌肥大精神发育迟 滞和锥体外系运动障碍)等鉴别。甲状腺功能减退症肌电图呈奇异的高频放电(假性肌强直)肌水肿明显，伴甲状腺功能低下的其他体征如腱反射缓慢。

以上的这些就是先天性肌强直的一些非常重要的表现了，其实先天性的肌强直非常容易看出来，因为这种疾病一般在小儿时期就会显现出来了。小孩在成长过程中每个阶段都会有一些变化的，只要发现自己的宝宝跟正常的小孩不一样的时候，就要特别注意了。

审编医生

陈文珍神经内科 副主任医师 医院：上海交通大学医学院附属瑞金医院

主治疾病：癫痫持续状态,帕金森病,三叉神经痛,面肌痉挛...详情>