血管网织细胞瘤的症状有哪些?
常见症状:头痛、头晕、呕吐、视盘水肿、视力减退、步态不稳、复视、吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆
可有家族病史,各年龄期均可发病,儿童多见,肿瘤可分为囊性和实性2种类型,肿瘤病史长短不一,实性者
生长缓慢,病程可达数年或更长时间;囊性者以小脑半球多见,病程较短,可数周,数月或数年,根据部位产生相应的症状体征,囊性者偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病,肿瘤位于小脑半球时,常出现
颅内压增高及小脑症状,并伴有强迫头位;位于小脑蚓部突入四脑室者多早期产生梗阻性脑积水和躯体性
共济失调;位于或接近延髓者可有后组脑神经和脑干的损害;颅后窝肿瘤易压迫阻塞第四脑室,引起脑脊液循环梗阻,其病程也较短,90%的患者有颅内压增高症状,表现为头痛,
头晕,
呕吐,
视盘水肿及视力减退,呕吐见于80%的病例,视力减退占30%,颈强直占11%,小脑肿瘤常伴有眼颤,共济失调,步态不稳,
复视,头晕,视力减退,后组脑神经麻痹等,个别病例有延髓症状,表现为
吞咽困难,喉音嘶哑,
呃逆,咽喉反射消失,饮食
呛咳等,位于大脑半球者,可根据其所在部位不同而出现相应的症状和体征,可有不同程度的
偏瘫,偏侧感觉障碍,
偏盲等,少数出现癫痫发作。
此外,临床表现与病理分型有关,毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的
囊肿,颅内压增高症状进展快,病程短,易出现强迫头位及脑干症状,细胞型肿瘤因实质成分较高,病程进展较缓慢,症状较晚出现,海绵型易出现瘤
内出血,病程较短,症状波动性较大,常可突然恶化,如出血破入蛛网膜下腔,可出现脑膜刺激症状。
查体可有脑神经障碍,三叉神经感觉减退,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ脑神经部分麻痹,90%的患者眼底可见视盘水肿,少数可见视网膜上有
血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现,内脏先天性疾病有肝囊肿,
多囊肾,附睾炎,肾上腺嗜铬细胞瘤,附睾管状腺瘤等。
在成人有小脑肿瘤症状者,除常见的胶质瘤外,应考虑本病的可能,如发现并发有视网膜血管瘤,内脏囊肿或血管瘤,
红细胞增多症,或有家族史,诊断基本可以确定,但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。
CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像,密度常不均匀,囊性者显示为低密度,但一般较甚囊肿密度为高,边缘欠清晰,有时可见高密度斑块突向囊腔内,注射对比剂后扫描,影像增强,肿瘤周围可有低密度水肿带。
颅内血管网织细胞瘤绝大部分发生在幕下,成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者,应考虑本病的可能。
患儿(多为男性)有视网膜血管瘤或肝,肾,胰多发囊肿,及红细胞增多症,如果出现颅内压增高和小脑体征应考虑此病的诊断,尤其有下述表现的:
1.家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。
2.有真性红细胞增高症和高血色素症。
3.眼部发现视网膜成血管细胞瘤。
4.腹部内脏发现肝血管瘤,多囊肾,胰腺囊肿等。
5.经脑血管造影,CT及MRI等检查确诊定位。