遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性疾病,其临床特点为程度不一的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾肿大和脾切除能显著改善症状。 ...... [全文阅读]
宜1、宜吃含维生素高的水果蔬菜; 2、宜吃含铁丰富的水果蔬菜; 3、宜吃食能溶石化石的蔬菜食…[点击查看详情]
忌1、忌吃酒类饮料; 2、忌吃高蛋白食品; 3、忌吃发酵类食品;…[点击查看详情]
(一)发病原因在大多数患者家族中HS呈常染色体显性遗传。最近的研究显示,HS患者可有第8号染色体短臂缺失。多数HS患者具有家族史,约1/4的HS患者则缺乏明显的家族史,可能与基因突变有关,在这些新发病患者的后代中,约50%将患HS。...[详情]
贫血、黄疸和脾大是HS患者最常见的临床表现,三者可同时存在,也可单一发生(表1)。HS在任何年龄均可发病,临床表现轻重不一,从无症状至危及生命的贫血。25%的HS症状轻微,虽然有溶血,但由于骨髓红系代偿性增生,一般无贫血,无或轻度黄疸,...[详情]
1.外周血 血红蛋白和红细胞正常或轻度降低,白细胞和血小板正常。网织红细胞计数增高,最高可达92%,最低为2%,一般为5%~20%。当发生再障危象时,外周血三系均减少,网织红细胞计数降低。50%以上的HS患者MCHC增高,原因为红细胞处...[详情]
虽然外周血出现小球形红细胞和红细胞渗透脆性增高是HS的两大特征,但它们也可见于其他疾病如温抗体型自身免疫性溶血贫血、新生儿ABO血型不相容性贫血、G-6-PD缺乏症、镰形细胞病、不稳定血红蛋白病S、Rh缺乏症、红细胞的各种生物、化学损伤...[详情]
1.造血危象 大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象,加重贫血。(1)溶血危象:最常见,症状轻微,常无显著临床意义,病程呈自限性,一般继发于各种感染所致的单核巨噬细胞系统功能一过性增强。(2)再障危象:少见,症状重,可危及生...[详情]
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少贫血等并发症的发生,对于已经出现贫血的患者,根...[详情]
(一)治疗1.脾切除 HS主要的治疗方法是脾切除,它能减轻绝大多数HS的贫血,使网织红细胞接近正常(降至1%~3%)。对于多数重型HS,虽然不能完全缓解,但能显著改善症状。一般切脾后数天黄疸消退,血红蛋白增高;红细胞寿命延长,但不能...[详情]
食疗方:(1)食用仙人掌。仙人掌药性苦寒,能行气活血,清热解毒,对热毒血淤,脉络不通,有明显疗效。食用方法:取仙人掌一枚,将刺剥去,洗净后剁碎,取鸡蛋 1枚,去壳...[详情]
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擅长:血液系统疾病,包括各种贫血,出凝血疾病,急慢性白血病,骨髓瘤 更多
“红细胞破裂,血红蛋白溢出成红细胞溶解,简称溶血,建议多种理化因素和中毒引起的,建议积极到大型医疗机构进行系统检查确定,确定病情,积极对症调理治疗为宜 ”[详细内容]
“遗传性红细胞增多症在临床上小儿会表现为面色苍白,就像贫血一样,同时也会出现身体的疲乏无力,还会出现黄疸。炎症的情况会出现溶血,表现为发烧,打冷战,呕吐。会出现比较严重的贫血现象。”[详细内容]
“你好,根据你的情况描述来看,遗传性球形红细胞增多症通常会表现为脾大以及黄疸,还有贫血的症状。如果父母一其中一方患有这种疾病,子女患病的几率会特别的高。可以去医院进行造影检查。”[详细内容]
“这种病在化验血时会出现重度贫血,血涂片发现大量小球形红细胞占红细胞总数的23%。同时网织红细胞会明显升高,血清胆红素与非结合胆红素也以升高为主。这种病往往还会有遗传史。”[详细内容]
“遗传性球形红细胞增多症应该定时复查血常规C反应蛋白血沉,做骨髓穿刺检查,同时定时复查肝功能肾功能,同时复查肝胆胰脾彩超检查。可以中西医结合对症治疗,配合中药调理效果更好的。”[详细内容]
“病情分析:1,多动症的表现主要就是注意力不集中,指导意见: 多动,冲动,稳不住多动症的问题那么建议先进行血铅检查或者其他微量元素的检查,一般随着孩子年龄增长自然就会好转”[详细内容]
“病情分析:遗传性球形红细胞增多症切脾脏肯定有效。指导意见:但是一定要诊断清楚再说,多咨询几家大的医院,综合判断一下,再决定是否做手术。”[详细内容]
“遗传性球形红细胞增多症,大多数是由于后天基因突变引起的,目前没有很特效的手段来进行预防,预防时只能做到靠优生优育的手段。如果父母一方有遗传性球形红细胞增多症,那么子女发生该病的几率比较高。”[详细内容]
“指导意见:遗传性球形红细胞增多症是遗传病,主要是先天基因问题导致红细胞膜和骨架相关蛋白合成出现问题,由双面凹形态变成球形,细胞变形能力差。根本性治疗还没有突破性进展,没有所谓基因疗法治愈该疾病,只能对症支持治疗。对于部分”[详细内容]
“遗传性球形红细胞增多症,发病的主要原因是因为球形的红细胞表面积减少,变形能力减弱,脆性随之增加。穿越脾脏的毛细血管时,变形很困难,容易在脾脏被破坏。脾脏破坏红细胞过多,有可能会导致溶血性贫血的发生。由于脾脏是破坏红细胞最”[详细内容]
“指导意见:遗传性球形红细胞增多症,切脾对此病有显著的疗效,手术以后球形红细胞数量不变,甚至反而会增多,但是红细胞的寿命可以延长。术后几天以后就可以看到黄疸减轻和血红蛋白浓度上升。切脾还可以防止胆石症和再障危象等并发症的发”[详细内容]