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原发性的骨髓纤维化不仅是一种慢性疾病，也是一种血液病，一般起病比较隐匿。这种疾病跟基因突变、电离辐射、细胞因子异常表达等多种原因有关，男女发病率相似，50~70岁的人是发病的主要群体。一般患上该病的人，都会有脾大、骨痛、贫血、出血以及相关的全身症状出现。那么患上该病的人一般能活多久呢？
一般慢性的原发患者从确诊开始中数存活期约为1到5年，部分可存活15到20年，约五分之一的患者可进展为急性的白血病。而急性以及儿童型的患者预后较差，生存期大多少于1年，死亡的原因多为感染、反复出血、心衰以及严重贫血等。患者个人体质、疾病类型、病情严重程度不同，所存活的时间长短也不一样。不管存活时间多长，患者都要积极治疗，延长一定的生存期。
该病治疗的方法有药物跟手术两种。其中药物有羟基尿、芦可替尼等。其中羟基脲对于脾大患者有一定的疗效，可以阻止异常细胞的生成，缩小脾脏的体积，降低白细胞，但是该药存在骨髓抑制风险，需注意不良反应。发现不良反应时，患者需及时告知医生，并进行相应的处理。
手术治疗有脾切除、经颈静脉肝内门体分流术等。其中前者适用于羟基脲疗效较差的脾大患者，后者可减轻门静脉高压的症状，包括反复曲张静脉出血以及腹水等。不过手术后，患者需注意切口处敷料有无渗血、渗液等情况。对于较大的伤口，应该每隔1~3天去正规医疗机构换药，避免伤口感染。
从上可知，原发性骨髓纤维患者具体的情况不同，能存活的时间也不同。患者若想延长一定的生存期，那么就去积极进行药物或手术方面的治疗。治疗后，患者需定期复查，注意饮食、运动等多方面的护理。用药期间，需每月复查，复查的项目包含生化、凝血功能、血常规等。
