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原发性骨髓纤维化是骨髓纤维化中最常见的一种类型，虽然病理特征明显，但是病因一般不明确。这类疾病在患病早期一般没有明显症状，只有病情比较严重的时候才会表现出贫血，或者是肝脾肿大的症状，想要治疗还需要从症状入手，可以采取以下几种方式。
1、服药治疗
对于原发性骨髓纤维化可以使用激素类药物治疗，其中比较常用的是丙酸睾酮和羟甲烯龙等，可以促进幼红细胞分化成熟，改善贫血的症状，如果患者的血清EPO水平较低，可以使用重组人促红细胞生成素治疗，或者是服用25-双羟基维生素D3，通过抑制巨核细胞增生，改善病情。
2、诱导化疗
诱导化疗对于处于急性发作期的原发性骨髓纤维化患者的治疗效果明显。其主要的目的是诱导脾脏体积缩小，减轻代偿功能。在治疗的初期一般是使用小剂量，在维持3-4周之后，视病情的恢复情况调整药量。
3、局部放疗
如果患者已经出现了脾脏明显增大，或者是有疼痛感，可以通过脾脏区域的放疗起到缓解作用。而对于存在非脾脏的髓外造血情况的患者，可以使用低剂量的射线治疗。
4、中医治疗
中医治疗遵循对症的原则，对于贫血症状明显的患者，多使用具有益气养血、温阳补肾作用的药物进行调理。而对于脾肿大的患者，一般使用具有凉血散淤、益气活血作用的药物。
5、造血干细胞抑移植手术
造血干细胞移植手术是目前唯一可以彻底治愈原发性骨髓纤维化的方式。但是术后一年内的死亡率较高，而且会出现多种并发症。
除了以上几种治疗方式，通过手术切除脾脏能够最大程度的降低并发症出现的风险，而使用JAK2新型药物治疗对于中高危患者的治疗效果比较明显，因此也经常被用于临床治疗。从治疗效果来看，原发性骨髓纤维化患者生存期中位数为5年左右。如果有急性发病的情况，可能造成患者猝死。
