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重症肌无力、肌无力危象应与Eaton-Lambert综合征、甲状腺功能异常引起的肌病、假性眼肌麻痹、进行性眼外肌麻痹、胆碱能性危象相鉴别。
1.Eaton-Lambert综合征又称类重症肌无力或伴支气管肺癌的肌无力综合征。是另一种神经-肌肉接头功能障碍的慢性疾病，临床表现为易于疲劳，对箭毒异常敏感，对胆碱酯酶抑制剂无效，肌电图表现与重症肌无力不同。本病通常在50岁以后起病，常伴有燕麦细胞型支气管肺癌，肌无力症状可较肺癌先出现，亦可见于其他肿瘤或无特殊伴发病。肌无力主要表现在肢体远端和躯干肌无力，眼外肌和延髓支配肌较少受累。新斯的明对本病无明显影响。
2.甲状腺功能异常性眼外肌病有甲状腺功能异常症状，同时伴有复视、眼球突出，睑裂开大，眼球向各方向运动受限，且时有上睑下垂等症状。甲状腺功能检查可鉴别。
3.假性眼肌麻痹又称Roth-Bielschowsky综合征，系因大脑大面积损伤而阻滞自大脑向下传导的一切兴奋及抑制信号，造成的双侧全眼肌麻痹。表现为不以命令或自己意志作随意的眼球运动。有时合并失读症。一般仍保留视线平行，无复视。
4.进行性眼外肌麻痹(progllessiveextemalmyopathy)本病以往认为是由于动眼神经核的退行性病变所引起，最近通过肌电图和病理检查证明神经支配电波完全正常，而眼肌本身则有明显的变性现象，致使肌肉收缩力减弱或消失，以及肌肉营养的改变，而使肌肉萎缩或肥大。本病有遗传性，多发生在30岁前，开始为双眼上睑下垂，继之两眼球运动受限，最后发展为完全不能转动。正前方多保持在正位或轻度外斜，眼内肌不受累。也可侵犯面肌以及眼轮匝肌。新斯的明试验无反应。肌电图检查有与眼球运动障碍成比例的强放电现象。
5.胆碱能性危象见于应用过多的胆碱酯酶抑制剂时。静脉注射2～10mg滕喜龙对肌无力危象有明显改善，而对胆碱能性危象无影响或反而加重。