幼淋巴细胞白血病有哪些表现及如何诊断？

本病病程可以表现为急性、亚急性和慢性，以慢性居多。始发症状包括疲乏、虚弱、体重下降、纳差，常有低热及复发性口腔溃疡，少数患者有骨痛及获得性出血倾向。脾脏肿大是本病的特征，可有巨脾，肝脏呈轻到中度肿大，B-PLL很少或没有淋巴结肿大，而T-PLL淋巴结肿大常见。T-PLL患者尚可有躯干、面部、手臂皮肤受累的相关表现，通常在早期即已出现，常表现为面部及耳周弥漫性浸润性红斑，无脱屑、非痒性红皮病;某些病例皮肤浸润酷似蜂窝织炎，对抗生素治疗无效。极少的病例可有中枢神经系统白血病、白血病性胸腔积液或腹水。一些病人可有心肺并发症。

综合国内、外文献，PLL的诊断标准如下。

1.多见于50岁以上患者，脾大明显，病程呈进展性。

2.外周血白细胞明显升高，幼淋巴细胞>55%。

3.幼淋巴细胞特征为胞体较大、质呈嗜碱性、核染色质浓密，核仁清晰、核质比例低。

4.免疫表型 B-PLL：SIg高表达，CD19、CD79b、CD7、CD22阳性，CD5、CD23阴性。T-PLL：CD2、CD3、CD4、CD5、CD7阳性。

5.能排除CLL。

诊断评析：老年人脾明显肿大、病程呈进展性、血白细胞数及淋巴细胞明显升高，且有核仁，即可基本诊断为PLL。如核仁不典型者，可行Fulgen染色证实。因此，临床表现及血液形态学检查为诊断的基本依据。为了区分B-PLL和T-PLL，临床表现可提供线索，确定需依赖于免疫表型检测。

审编医生

鞠延玲心血管内科 主任医师 医院：锦州市中心医院

主治疾病：高血压及并发症，冠心病，心律失常，心衰等心内科常见...详情>