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健康导读：主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。本病需与动脉导管未闭、永存动脉干、主动脉窦瘤破入右侧心腔、冠状动脉右侧心腔瘘等相鉴别。
1.动脉导管未闭
动脉导管未闭是指位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间沟通肺动脉和降主动脉的血管在出生后没有闭合。
动脉导管未闭的症状取决于导管的粗细、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年龄以及合并的心内畸形。足月患婴虽导管粗大，需出生后6—8周，待肺血管阻力下降后才出现症状。早产婴儿由于肺小动脉平滑肌较少，血管阻力较早下降，故于第一周即可有症状，往往出现气促、心动过速和急性呼吸困难等。于哺乳时更为明显，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此后小儿期得到代偿，很少有自觉症状，只是发育欠佳，身材瘦小。有些儿童仅在劳累后易感到疲乏、心悸。未闭导管中等大小患者一般都无症状，直至20多岁剧烈活动后才出现气急、心悸等心功能失代偿症状。肺动脉高压虽然可在2岁以下出现，但明显的肺动脉高压征候大都在年龄较大才表现出头晕、气促、咯血。活动后发绀(多以下半身发绀明显)。若并发亚急性心内膜炎，则有发热、食欲不振、出汗等全身症状。心内膜炎在儿童期很少发生，而以青年期多见。
动脉导管未闭分流量大的患者，左侧胸廓略隆起，心尖搏动增强。一般可在胸骨左缘第2、3肋间扪及局限性震颤，同时可听到响亮的连续性机器样Ⅲ～Ⅳ级以上心杂音，主要向左胸外侧、左锁骨下窝或左颈传导。其舒张期成分的响度随着肺动脉压的升高而递减，严重肺动脉高压时仅留有收缩期杂音，伴随震颤而见减弱，甚至消失。此外分流量大者，在心尖区尚可听到功能性二尖瓣狭窄产生的柔和舒张期Ⅱ级心杂音。肺动脉高压者肺动脉瓣区第二心音亢进，但常被机器样杂音所掩盖而听不到。肺动脉高压而使肺动脉扩张引起关闭不全者尚可在胸骨左缘上方听到肺动脉瓣反流的叹息样心杂音(Graham S.reell Murmur)。
血压可以正常，但分流量大的，收缩压往往升高，而舒张压则下降，甚至降至零点，因而出现周围血管体征，如脉压增大、脉搏宏大、颈动脉搏动增强、水冲脉、指甲床或皮肤内有毛细血管搏动现象;并可听到枪击音。这些血管体征均随肺动脉压的上升而减轻，以至消失。
2.永存动脉干I型
永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干I型是指动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型常见，约占48%。婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现紫绀，同时伴红细胞增多和杵状指(趾)。
