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中枢神经系统淋巴瘤是什么?很多人并不了解此病,其实此病是由原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤,那么引发中枢神经系统淋巴瘤的原因是什么呢?我们又是如何确诊的呢?下面小编为大家详细介绍。
发病原因
中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结,对淋巴瘤的病因有三种学说。
1.早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞,后侵入邻近脑组织,并扩展到穿支血管周围间隙,侵犯半球深部结构。
2.第二种学说认为,淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。由于脑组织缺乏淋巴系统,单核炎症细胞数相对为低,脑组织的免疫功能相对较薄弱,在慢性抗原的刺激下,免疫系统以多克隆形式反应,当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时,可能发生特异性的基因突变,形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤。
3.第三种学说认为,淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞间变成肿瘤,肿瘤细胞随血循环迁移,因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物,故仅聚集于中枢神经系统,而真正的原发部位却不清楚,此学说可以解释颅内多发淋巴瘤。
临床诊断
淋巴瘤病程短,大多在半年以内,其主要症状与体征因其病理上的占位性病变或弥散性脑水肿引起,早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状,并可伴有精神方面的改变,如性格改变和嗜睡等。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围,可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等,癫痫少见。
临床表现分成4组:
⒈脑部受累症状(占30%~50%)
主要表现为头痛、视力模糊、性格改变,另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。
⒉软脑膜受累症状(10%~25%)
此类病人在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。
⒊眼睛受累症状(10%~20%)
因为约有20%的原发淋巴瘤病人眼睛受累,因此怀疑中枢神经系统淋巴瘤病人,应进行眼的裂隙灯检查。
⒋脊髓受累症状不足1%
淋巴瘤无特殊临床表现,如无细胞学和组织学资料,术前诊断十分困难。流行病学调查发现3类人有易患性:①器官移植接受者;②艾滋病患者;③先天性免疫缺陷者(如系统性红斑狼疮、EB病毒感染及类风湿等)。以上3类人员患中枢神经系统疾病时要考虑到该病的可能性。如病人有颅内压增高症状,又合并轻瘫或精神障碍,外周血象白细胞分类中淋巴细胞比例增高,头颅CT与MRI显示中线结构、脑室周围多发或弥漫性生长的病灶,则诊断基本成立。但要与胶质母细胞瘤、脑膜瘤等鉴别,可腰穿收集脑脊液行细胞学或立体定向活检等其他辅助检查,以明确诊断。
以上就是关于中枢神经系统淋巴瘤的发病原因以及临床诊断的方法,相信大家对此都有了一定的了解。最后小编也提醒大家,如果大家对中枢神经系统淋巴瘤仍存在疑问,欢迎向有问必答网的专家询问,专家们将会耐心地为大家详细解答。