致死性家族性失眠症如何鉴别诊断？

　　和CJD一样，除致死性家族性失眠症外，也可能有散发性致死性失眠症存在。

　　1988年，Mizusawa等报道了一例散发性致死性失眠症。患者37岁。男性，生前有30个月的失眠症、痴呆、肌阵挛、共济失调、夜间激动和自主神经机能障碍病史。组织病理学检查发现丘脑前背侧、背内侧、背外侧核和枕核严重萎缩，脑皮质轻度海绵层水肿，小脑皮质内有散在的‘torpedoes’，橄榄体神经元丧失严重。最近对此病例作PrPSC检查和PRNP基因分析，PrPSC检查阳性，但PRNP无突变。1939～1975年间，Stem等、Schulman等、Garcin等和Martin等曾以丘脑萎缩或丘脑型CJD的病名报导过一些病例，这些病例也可能是散发性致死性失眠症。