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垂体功能减退

垂体功能减退应该如何诊断?

  垂体前叶功能减退的临床表现与下列因素有关:①垂体衰竭的程度;②受累激素的种类③蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位;④发病年龄与患者的性别。

  部分性垂体功能减退症较全部垂体功能减退症为多见。分泌的受累次序一般先是促黄体激素(LH)和GH,而后为促卵泡激素(FSH),ACTH,促甲状腺激素(TSH),最后是血管加压素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏较少见,但分娩后垂体坏死除外。高泌乳素血症可能源于肿瘤(如泌乳素肿瘤),但更多见的是由于下丘脑的功能异常,使正常腺体分泌PRL增加。在有下丘脑病变的患者,尿崩症是较常发生的,便当下丘脑-垂体病变足以损害ACTH分泌时,尿崩的多尿症状可以缓解而被隐匿。

  未经的垂体前叶功能减退对于各种应激是很敏感的,如感染,手术,麻醉酒精中毒等。

  实验室及其他检查

  一、周围腺体功能

  (一)肾上腺皮质功能 ①24小时尿17-酮类固醇(17-KS),17-羟类固醇(17-OHCS)及尿游离皮质醇均低于正常值。②ACTH兴奋试验 ACTH25μ溶于5%葡萄葡萄糖盐水500ml,静滴,维持8小时,本病患者呈延迟反应,即需连续静滴2~3天后,尿17-KS与17-OHCS才逐渐升高。

  (二)甲状腺功能 ①血清T3、T4及甲状腺摄131Ⅰ率低于政党。②TSH兴奋试验TSH 10μ肌注,一日一次,共3天。本病患者甲状131Ⅰ腺摄率及血清T3、T4可有增高,但不如正常人显著,呈延迟反应。

  (三)性腺功能 男性血清睾酮,尿17-KS;女性血清雌二醇与尿雌激素(雌酮,雌二醇,雌三醇)水平低下。阴道细胞学涂片检查显著雌激素活性减退。

  二、垂体前叶功能

  (一)血清TSH、LH、FSH、ACTH及GH可低于正常值。

  (二)ACTH分泌试验 ①甲吡酮试验 甲吡酮为11-β羟化酶抑制剂,可阻断皮质醇的合成与分泌,反馈性刺激垂体前叶分泌ACTH。甲吡酮750mg,每4小时1次,垂体前叶功能减退时,血浆ACTH不升高。②胰岛素低血糖兴奋试验,胰岛素导致的低血糖可刺激垂体前叶分泌ACTH、GH与PRL。静脉注射胰岛素0.1u/kg,30分钟后抽血查ACTH。正常人ACTH应>200 pmol/L,平均为300 pmol/L;本症的ACTH呈低下反应或缺乏。本试验有一定危险性,一般慎用。

  (三)生长激素(GH)分泌试验 ①胰岛素低血糖兴奋试验 正常反应峰值出现于静注胰岛素后30~60分钟,约为35±20μg/L(35±20ng/ml);垂体病变时反应减低或无反应。②左旋多巴兴奋试验 口服左旋多巴0.5g,服药后60~120分钟,血GH应>7μg/L(7ng/ml)。③精氨酸兴奋试验 5%精氨酸500ml 静滴。正常GH峰值见于滴注后60分钟,可达基础值的3倍;本病反应低下或缺乏。④胰高血糖素试验 胰高血糖素1mg,肌注。正常人在2~ 3小时峰值,>7μg/L(7ng/ml)本病多无明显反应。

  (四)泌乳素(PRL)分泌试验①促甲状腺激素释放激素(TRH)试验 静注TRH500μg后15分钟,血PRL出现高峰,男性可增高3~5倍,女性可增高6~20倍。垂体前叶功能低下时,其基础值低,兴奋后亦不能上升。②灭吐灵试验 口服灭吐灵10mg,结果判断同TRH试验。③胰岛素低血糖兴奋试验 正常血PRL于静注胰岛素1小时后达高峰,最高可至1.6~2.0nmol/L(40~50ng/ml),女性更高;本病基础值低,且反应差。

  (五)促性腺激素(Gn)分泌试验 静注促黄体激素释放激素(LHRH)100μg后15~30分钟,LH与FSH峰值在女性为基础值的3倍以上,男性为2倍左右。无反应或低反应提示为垂体前叶功能减退;峰值出现于60~90分钟为延迟反应,提示为下丘脑病变。

  (六)促甲状腺激素(TSH)分泌试验 静注TRH500ng后30分钟,血TSH出现峰值约为10~30mu/L;垂体病变时无反应。

  根据病史,症状,体征及垂体与靶腺的激素测定,并选择适当的功能试验,可确定本病的诊断。本病需与原发性性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退症、精神性厌食营养不良等疾病相鉴别。诊断本病应力求查明病因。