- 肺血流量很少
症状三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月，33%生存到1岁，仅10%可生存至10岁。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指(趾)。肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
病理解剖：三尖瓣闭锁时，右心房与右心室不直接沟通，左房则通过二尖瓣与左心室相连接。右心房内见不到三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见，约占76%，呈现薄膜状组织者占12%，由瓣叶融合成膜状组织者占6%，融合的瓣叶心室侧可能有腱索样组织附着。另6%房室口被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞，Vanpragh称之为Ebstein型。 Vanpragh将此病分三型：①肌肉型：占84%，呈现纤维性凹陷。显微镜检查肌肉纤维向四周放射。②膜型：占8%，伴有并置心耳，显示透明的纤维组织。③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁 查看详细内容>>
(1)心电图检查90%的病例为电轴左偏，大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。 (2)X线检查胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少，肺充血者可见肺纹增多。 (3)心导管和心血管造影术右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比，缺损小，压差大。动脉血氧含量减少，左房、左室、肺动脉及主动脉的血 查看详细内容>>
需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别。 (1)心电图检查90%的病例为电轴左偏，大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。 (2)X线检查胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少，肺充血者可见肺纹增多。 (3)心导管和心血管造影术右心导管可经房缺进 查看详细内容>>
肺血流量很少预防治疗：三尖瓣闭锁是一种复杂紫绀型先天性心血管畸形，预后极差，生存期很短，约70%病儿于出生后1年内死亡。目前无有效的预防措施，临床主要是诊断时要与其它紫绀型的先天性心脏病进行鉴别，以求对患儿及时地进行正确地治疗。 查看详细内容>>
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疾病名称就诊科室典型症状
- 单心房 内科 气急 收缩期杂音 紫绀 杵状指（趾） 心力衰竭
- 二尖瓣关闭不全 心血管内科 瓣膜增厚 端坐呼吸 肝脏肿大 呼吸困难 颈静脉怒张 疲乏 下肢水肿 乏力 心脏结构异常 第一心音亢进
- 后天性三尖瓣关闭不全 内科 疲乏 肝肿大 颈静脉怒张 右心衰竭 下肢水肿 下腹胀痛 收缩期杂音 三尖瓣下移 起搏频率增高
- 三尖瓣下移畸形 心血管内科 乏力 呼吸困难 气急 紫绀 三尖瓣下移 收缩期杂音 触诊无肺动脉关闭感 卵圆孔闭合不全 主动脉和肺动脉影偏小 肺动脉狭窄 三尖瓣狭窄 心血管造影见双球征
- 三尖瓣狭窄 心血管内科 嗳气 恶心 发绀 呼吸困难 颈静脉怒张 疲乏 食欲不振 体循环淤血 下肢水肿 舒张期震颤 胃肠道淤血
- 三尖瓣闭锁 心血管内科 发绀 蹲踞现象 颈静脉怒张 连续机器样杂音 气急 右心室流出道 肺血流量很多 新生儿发绀 紫绀 水肿