病变部位的主要症状是肢体疼痛,无支持力,患部功能障碍,病理骨折是常见的症状和合并症。
病变发生于胸椎者可引起病理骨折合并截瘫导致死亡。
X线检查
在病变部骨质呈大块溶骨性骨质吸收,骨干变细,皮质变薄。大块骨质吸收后呈现骨质缺损,残端呈尖削状。有残存疏松的萎缩骨,无新生骨,无骨膜反应,无软组织肿块。
据认为:长期接触氯乙烯可导致肢端溶骨症。其主要表现为多发性骨溶解,尤其是锁骨、肩胛骨、肱骨、乳糜胸、神经损害、骨损害附近的血管瘤或淋巴管瘤,后者常是诊断的重要线索。严重者,脊柱横断导致截瘫,累及大血管引起大出血。颅骨破坏,导致其附近神经受累。发生在颌骨的溶骨症,常常有牙齿松动、移位或自行脱落等情况,最终可能导致整个上、下颌骨,甚至颅骨溶解。因为没有了下巴,进食、说话、甚至呼吸、抬头等日常活动都会受到影响,使患者痛苦不堪。(图为溶骨症的组织病理学表现)
骨破坏一般认为是骨中的血管淋巴管增殖,引起大块骨质溶解。大量纤维化完全或部分替代了骨组织,可继发性地累及邻近的皮肤和(或)组织。本病国外有散在病例报道,Hagberg报道1例,无外伤性骨折史和皮肤损害。国内报道较少,黄强等1996年报道1例仅有骨损害,却无系统损害和皮肤损害。王天舒等于2001年报告1例下颌骨溶骨症,拔牙后下颌骨呈进行性慢性吸收,并发生病理性骨折。
溶骨症的组织病理学表现无特异性,光镜下可见纤维组织增生,骨组织被溶解、吸收,未见破骨细胞,无骨组织增生,可见扩大的血管腔。
溶骨症应与恶性肿瘤、早期化脓性骨髓炎和伴有肾病的特发性骨质溶解症等相鉴别。恶性肿瘤多表现为界限不清的肿块,常伴有局部疼痛、感觉消退或消失,而溶骨症无此症状。慢性骨髓炎X线片常示有死骨形成,病变多位于下颌体和下颌支,很少同时累及。而溶骨症X线片示无死骨形成,病变部位多同时累及下颌体和下颌支。