特发性震颤鉴别诊断十分重要,主要与以下疾病鉴别。
1.帕金森病 帕金森病多在老年发病,此时期也是特发性震颤的多发年龄,因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病。特发性震颤患者合并PD几率高于普通人群,研究发现,PD患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍,PD合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍。说明特发性震颤与PD虽是两个独立的疾病,但两者之间可能存在一定联系。PD震颤以静止性为主,可合并动作性震颤,常伴动作迟缓、强直、步态异常和表情少等。
2.甲亢和肾上腺功能亢进 引起生理亢进性震颤,对肢体施加较大惯性负荷时,震颤频率可减少1次/s以上,特发性震颤无此表现,可伴食欲亢进、多汗、心率加快、体重减轻、神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现,伴满月脸、向心性肥胖、高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。
3.直立性震颤 表现站立时躯干和下肢姿势性震颤,可累及上肢,伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收缩所致),坐下或仰卧后缓解,行走时减轻。家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高,PET检查两者都有双侧小脑、对侧豆状核和丘脑功能异常,提示二者可能存在一定联系。与特发性震颤相比,直立性震颤频率(14~18次/s)更快,用氯硝西泮(氯硝安定,clonazepam)、加巴喷丁(gabapentin)可显著缓解。
4.小脑传出通路病变 主要是小脑底核及结合臂病变,表现上肢和下肢意向性震颤,常伴其他小脑体征如共济失调等。
5.中毒或药物引起震颤 通常为姿势性震颤合并运动性震颤,也可出现静止性震颤和意向性震颤,取决于药物种类和中毒严重程度。多数震颤累及全身,节律不规则,可出现扑翼样震颤,伴肌阵挛。
6.皮质震颤 为不规则高频(>7次/s)姿势性和运动性震颤,常伴运动性肌阵挛。电生理检查可发现巨大体感诱发电位及体感反射增强。
7.红核及中脑性震颤 是静止性、姿势性及意向性震颤的混合体,震颤频率2~5次/s。通常由红核附近病变(脑卒中或外伤)引起,影响一侧黑质纹状体及结合臂通路,导致对侧肢体震颤,本病常伴脑干和小脑病变其他体征。
根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤,饮酒后减轻,有家族史,不伴神经系统其他症状体征,应考虑特发性震颤可能。
1.震颤的临床分级 1996年美国国立卫生研究院(NIH)特发性震颤研究组提出的震颤临床分级为5个等级。
0级:无震颤。
Ⅰ级:很轻微震颤(不易发现)。
Ⅱ级:易发现的幅度不到2cm无致残性震颤。
Ⅲ级:明显的幅度2~4cm部分致残性震颤。
Ⅳ级:严重的幅度超过4cm致残性震颤。
2.特发性震颤诊断标准 美国运动障碍学会及世界震颤研究组织提出的特发性震颤诊断标准。
(1)核心诊断标准:
①双手及前臂动作性震颤。
②除齿轮现象,不伴其他神经系统体征。
③或仅有头部震颤,不伴肌张力障碍。
(2)次要诊断标准:
①病程超过3年。
②有家族史。
③饮酒后震颤减轻。
(3)排除标准:
①伴其他神经系统体征,或震颤发生前不久有外伤史。
③有精神性(心因性)震颤病史。
④突然起病或分段进展。
⑤原发性直立性震颤。
⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤,包括职业性震颤及原发性书写震颤。
⑦仅有言语、舌、颏或腿部震颤。
根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤,饮酒后减轻,有家族史,不伴神经系统其他症状体征,应考虑特发性震颤可能。
1.震颤的临床分级 1996年美国国立卫生研究院(NIH)特发性震颤研究组提出的震颤临床分级为5个等级。
0级:无震颤。
Ⅰ级:很轻微震颤(不易发现)。
Ⅱ级:易发现的幅度不到2cm无致残性震颤。
Ⅲ级:明显的幅度2~4cm部分致残性震颤。
Ⅳ级:严重的幅度超过4cm致残性震颤。
2.特发性震颤诊断标准 美国运动障碍学会及世界震颤研究组织提出的特发性震颤诊断标准。
(1)核心诊断标准:
①双手及前臂动作性震颤。
②除齿轮现象,不伴其他神经系统体征。
③或仅有头部震颤,不伴肌张力障碍。
(2)次要诊断标准:
①病程超过3年。
②有家族史。
③饮酒后震颤减轻。
(3)排除标准:
①伴其他神经系统体征,或震颤发生前不久有外伤史。
②由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤。
③有精神性(心因性)震颤病史。
④突然起病或分段进展。
⑤原发性直立性震颤。
⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤,包括职业性震颤及原发性书写震颤。
⑦仅有言语、舌、颏或腿部震颤。