1、原发性(原因不明或特发性尿崩症)尿崩症:约占1/3~1/2不等。通常在儿童起病,很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。当存在垂体前叶功能减退或
高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时,应尽可能地寻找原因,密切随访找不到原发因素的时间越长,原发性尿崩症的诊断截止肯定。有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少,且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。
2、继发性尿崩症:发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害,包括:嫌色细胞瘤、
颅咽管瘤、胚胎瘤、
松果体瘤、胶质瘤、
脑膜瘤、转移瘤、
白血病 、组织细胞病、类
肉瘤、
黄色瘤、
结节病以及脑部感染性疾病(结核、
梅毒 、血管病变)等。
3、遗传性尿崩症:遗传性尿崩症十分少见,可以是单一的遗传性缺陷,也可是DIDMOAD综合征的一部分。(可表现为尿崩症、
糖尿病 、
视神经萎缩、
耳聋 ,又称作Wolfram综合征)。
4、物理性损伤:常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后,严重的
脑外伤后。外科手术所致的尿崩症通常在术后1~6天出现,几天后消失。经过1~5天的间歇期后,尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性。严重的脑外伤,常伴有颅骨骨折,可出现尿崩症,燕有少数病人伴有垂体前叶功能减退。
创伤所致的尿崩症可自行恢复,有时可持续6个月后才完全消失。