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皮肤肌肉增厚、纤维化

皮肤肌肉增厚、纤维化的检查有哪些?

  一、局限性硬皮病

  (1)硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。

  (2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。

  (3)点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。

  二、肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

  肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。

  (1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;

  (2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。

  三、系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:

  A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

  B次要标准:

  ①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;

  ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;

  ③双肺基底纤维化。

  凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。

  CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。