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嗜红细胞综合征

嗜红细胞综合征容易与哪些症状混淆?

  嗜红细胞综合征的鉴别诊断:

  最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS,特别是与病毒相关性HPS的鉴别,因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关,在家族性HPS患者,也常有病毒感染,而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。家族性HPS为常染色体隐性遗传病,常问不到家族史,更增加了诊断的难度。一般认为,在2岁前发病者多提示为家族性HPS,而8岁后发病者,则多考虑为继发性HPS。在2~8岁之间发病者,则要根据临床表现来判断,如果还难肯定,则应按家族性HPS处理。其次要与恶性组织细胞病(恶组)相鉴别,二者在骨髓片上很难鉴别,但HPS要比恶组常见得多。但如临床上呈暴发经过、严重肝功能损害、骨髓中组织细胞恶性程度高,特别是肝、脾或其他器官发现异常组织细胞浸润,则先考虑为恶组为宜;否则应诊断为HPS。

  诊断标准:

  ①发热超过1周,高峰≥38.5℃;

  ②肝脾肿大全血细胞减少(累及≥2个细胞系,骨髓无增生减低或增生异常);

  ③肝功能异常(血LDH≥正常均值+3SD,一般≥1000U/L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5g/L),伴高铁蛋白血症(≥正常均值+3SD,一般≥1000ng/ml);

  ④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%,或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。