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细胞酶活性异常

细胞酶活性异常的检查有哪些?

  以氰化高铁血红蛋白为底物测定NADH-MetHb还原酶活性,或以二氯酚靛酚为底物测定黄递酶活性,或以细胞色素b5为底物测定b5R活性。需强调指出的是,由于不同遗传变异型的作用机制不同,试管中(高底物浓度下)测定的结果并不能确切地反映在活细胞内(低底物浓度下)催化效率减低的程度。因为,如果酶分子结构的改变使其与底物NADH的亲和力减低(Km值增大),在生理情况下,细胞内的NADH浓度很低,酶活性几乎完全丧失;但在试管中测定酶活力时,加入的NADH相当于生理浓度的几十倍甚至上百倍,完全可以测出酶的活性。若在低底物浓度下测定酶活性,必须用时间扫描记录其瞬时初速度,否则误差太大。其他遗传性酶缺陷病也都有类似问题。