硬皮病的患者发病知识其实还是有很多的,但是有时候我们对于认识硬皮病这种疾病来说还是需要和专家做好疾病的一些沟通才会达到效果的,当然了我们对于硬皮病的患者来说更需要了解的就是自己的生活方式是不是存在问题。
患者典型临床表现为手指和面部皮肤增厚,随后躯干和四肢皮肤亦可增厚,常先有雷诺现象,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或发绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾,大约80%雷诺现象患者是由于PSS。皮肤改变包括肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着,继而表皮变薄,出现硬结,皮肤紧贴皮下组织。皮肤活检发现表皮萎缩,深层皮肤纤维化,皮肤附件消失,外周血管单核细胞和肥大细胞浸润,尤其是在早期阶段。
食管是最常受到累及的内脏器官,继发于食管运动功能不良的咽下困难是常见症状,87%的患者食管测压时发现食管动力学改变,下段食管括约肌压力降低,可导致反流性食管炎和Barrett食管(慢性消化性溃疡及食管炎综合征)。部分患者小肠广泛病变可致吸收不良。大约1/3患者出现肺纤维化导致限制性呼吸功能障碍。30%~50%的患者心脏受累,导致心律失常或进行性心功能衰竭,与动脉粥样硬化性心脏病所不同的是,患者心脏纤维化左心并不多见。
以上专家对于硬皮病的疾病知识虽然给出了总结,当然了有时候我们对于硬皮病的患者疾病治疗药物也是需要做好宣教的,这是因为有一些药物是激素类的药物,患者在接受疾病处理和治疗的时候也会出现一些副作用。