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(一)发病原因
各种原因引起的红细胞增多。
(二)发病机制
任何一种红细胞增多症，当红细胞数多于8×1012/L、血红蛋白超过125%时，均可因同样的发病机制，伴发同样的眼底改变。眼底重要的改变如下：
1.由于血容量增加，眼底所有血管不仅会扩张而且还会加长。视网膜血管因局限于视网膜范围，增长的血管变得迂曲，其中以静脉更为显著。高度扩张迂曲的静脉，血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。动脉管亦有扩大，同时因还原血红蛋白增加，血柱也失去原有鲜红色，变成与正常静脉相似的暗红色。视网膜血管迂曲扩张不仅见于大分支，并延及末梢小分支，在检眼镜下可见血管似乎显得比平常增多的感觉。静脉管径有时粗细不匀，严重者如腊肠状。
2.由于红细胞和血红蛋白量增加、高血黏滞度和血行淤滞，使整个眼底由正常的橘红色变成紫红色，亦即视网膜发绀。
3.在血管普遍扩张迂曲，血行并无太大阻碍时，视网膜除发绀外无其他并发症;如果血管壁本身发生改变，或血液黏滞程度特别严重时，则因循环障碍引起视网膜出血，甚至引起视网膜中央静脉主干或分支阻塞。
4.在红细胞增多症，视盘色泽正常或略有增红情况下，也可出现充血水肿。视盘水肿发生原因，与其他血液病或其他疾病一样，大多为颅内压升高所致。除红细胞增多症因脑血管高度扩张及脑水肿，或脑出血可使颅内压上升外，不可忽视有可能同时存在颅内占位病变，特别要警惕小脑母血管细胞瘤(hemangioblastoma)。此种颅内压损害有时还可导致相对性红细胞增多症。颅内肿瘤产生红细胞增多症的机制目前还不太清楚，但肿瘤切除后红细胞增多症和视盘水肿随之消失，说明了其间的因果关系(图1)。