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自动Babinske征阳性

自动Babinske征阳性容易与哪些症状混淆?

  本病应与脑性瘫痪、少年型帕金森病扭转痉挛肝豆状核变性、痉挛性截瘫等鉴别。

  1、脑性瘫痪常以肌张力异常增高及痉挛为主要特征但常伴智力低下惊厥及情绪障碍症状无波动性对多巴制剂无反应。

  2、少年型帕金森病极少发生在8岁以下儿童PET检查示18F-dopa摄取量下降,长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量,且易出现异动、剂末恶化等副作用。

  3、肝豆状核变性常伴肝脏损害及智力、精神异常,角膜可见K-F环。

  4、极少数患者初始症状体征酷似痉挛性截瘫,小剂量多巴的戏剧性反应性可能是最重要的鉴别要点。

  ①有肌张力不全的临床表现,如肢体僵硬。步态异常等。

  ②症状轻重有明显的昼间变化,晨轻暮重,并在活动后加重。

  ③神经系统检查:肌力正常,部分患儿肌张力增高,踝阵挛阳性、巴彬斯基征阳性。

  ④小剂量左旋多巴治疗反应迅速,疗效持久。

  诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病,以原因不明的肢体肌张力异常、震颤步态怪异等为首发症状,晨轻暮重为主要临床特点,尤其有家族遗传史者应高度怀疑本病。可疑患者给予口服小剂量多巴制剂多数在1~3天症状缓解若无效,可适当增加剂量国外报道(Torbjoerna1991)卡比多巴/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg),3次/d仍无效,即可排除DRD的诊断。