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胆道先天性畸形
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胆道先天性畸形的发病原因是什么

更新时间:2013-04-27

胆道先天性畸形可能很多的人之前没有听说过,但是我们之前为大家介绍过关于胆道的疾病,所以大家对于胆道先天性畸形这个疾病多少也知道点。我们身边的疾病是非常的多的,所以对于这些比较常见的疾病我们就要更加关注了,下面就为大家详细的介绍一下胆道先天性畸形的发病原因。

目前病因尚无明确结论,在病因方面有诸多学说如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。病因是一元论,还是多元论至今尚无定论。

早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因胆道系的发育过程,为先天性胆管发育异常,亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段胚胎在第4~10周时胆管系统如果发育紊乱或停顿,即可形成胆道闭锁畸形。可是从现实观察有许多不符之处,首先在大量流产儿和早产儿的解剖中,从未发现有胆道闭锁;其次常见的先天发育异常,如食管闭锁肛门闭锁等多伴有其它畸形,而胆道闭锁恒为一种孤立的病变,很少伴发其他畸形罕有伴同胰管闭锁是明显的对比。黄疸的延迟发病和完全性胆汁郁积的渐进性征象(大便从正常色泽变为灰白色),就此怀疑胆道闭锁不是一种先天发育畸形而是在出生前后不久出现的一种疾病。

对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁,相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。近年发现:①第一次排出的胎粪常是正常色泽,提示早期的胆道是通畅的;个别病例在出现灰白色粪便之前,大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间肝门区域的肝内胆管亦是开放的,以上现象提示管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细胞性变。有的病例曾作多次肝脏活组织检查,先为新生儿肝炎后发展为胆道闭锁,尤其在早期(2~3个月前)作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查往往发现肝脏组织呈炎症性变化,肝门及胆管周围有炎症细胞浸润,肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死,胆管闭塞处肉芽组织形成,或在直视或镜下可见到中心部萎陷的管道结构或腺样结构含有细小而开放的管腔。因此认为胆道闭锁是由于传染性、血管性或化学性等因素,单一或合并影响在宫内胎儿的肝胆系统由于炎性病变大的胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失,病变可进展至出生之后由于不同的病期长短和肝内病变的严重程度,肝外胆管可全部、部分或一段闭塞此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴是一种新生儿梗阻性胆道疾病,可能与遗传、环境和其它因素有关因而,胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难,且可以同时存在或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎,它的抗原可在血液中持续存在数年之久因此母亲可为慢性携带者,可经胎盘传给胎儿,或胎儿吸入母血而传染在病毒感染之后,肝脏发生巨细胞性变,胆管上皮损坏导致管腔闭塞,炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。

关于胆道先天性畸形的发病原因我们介绍的非常清楚了,任何一个疾病都是不会无缘无故的发生在我们身上的,正如我们不会无缘无故发脾气一样,总是有原因的,只要我们针对这些原因做文章,我们就不会发病了,所以想要远离胆道先天性畸形这个疾病,相信大家应该知道怎么做了。

审编医生
柳瑞心血管外科 副主任医师 医院:聊城市人民医院

主治疾病:先天性心脏病,冠状动脉硬化性心脏病,心脏瓣膜病,血...详情>

胆道先天性畸形相关问答

胆道结石的并发症都有哪些 胆道结石容易引起腹痛,恶心呕吐等表现,有可能会引起梗阻性黄疸,导致患者皮肤出现发黄巩膜,发生黄染等情况,而且胆内淤积胆汁,可能对肝脏还有很大的影响,严重的话可能会导致肝脏的萎缩,再有也可能会引起胰腺炎的发生。
胆道先天性畸形的症状有哪些 你好,胆道先天畸形最主要的症状就是进行性黄疸,部分的病人会表现出皮肤黏膜染黄,通常还会伴随一些腹部胀痛的现象,如果说是胆道先天性的囊状出现扩张,还会出现腹部疼痛,腹部包块。
胆道先天性畸形怎么治疗 通过手术的方法,先天性胆道畸形主要分为两大类。先天性胆道畸形分为先天性胆道闭锁和先天性胆道扩张两类。先天性胆道闭锁可以行肝空肠吻合术。先天性胆道扩张可以行扩张胆总管、胆囊切除,肝总管肠管吻合的胰胆分流、胆道重建手术。