多发性硬化的典型临床表现

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫相关性疾病。本病最常累及的部位为侧脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的反复的复发和治疗后一段时间的缓解相交替。中日友好医院神经内科矫毓娟

多发性硬化的临床表现

MS的临床特点为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发，可以累及大脑半球、脊髓、脑干、小脑和视神经；时间多发性是指大多数MS患者在病程中出现多次复发。少数病例也可以表现为起病后或复发多次后病情缓慢、进行性加重，称为原发进展型和继发进展型多发性硬化。另外还有临床少见的病势凶险、短期内可导致瘫痪甚至生命危险的急性爆发型多发性硬化。

肢体无力

最多见，大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力或运动障碍，一般下肢比上肢明显，可为单肢瘫、偏瘫、截瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常，以后可发展为亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。

感觉异常

浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺感、麻木感、异常的肢体发冷、蚁走感、搔痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具有显著特征性。亦可有音叉振动觉等深感觉障碍。

眼部症状

常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，也可双眼同时或相继受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常，以后出现视神经萎缩。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。还可出现眼球震颤等症状。

共济失调

30%～40%的患者有不同程度的共济运动障碍，但眼球震颤、意向震颤和吟诗样语言等多仅见于部分晚期多发性硬化患者。

发作性症状

是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是多发性硬化特征性的症状之一。强直性痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。其中，局限于肢体或面部的强直性痉挛，常伴放射性异常疼痛，亦称痛性痉挛，发作时一般无意识丧失和脑电图异常。另外，被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放射至脊柱下部、大腿或足部，称为莱尔米特征（Lhermitte sign），是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。

精神症状

多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。可出现记忆力减退、认知障碍。

其他症状

膀胱和直肠功能障碍是多发性硬化患者的主要痛苦之一，包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁、便秘等，常与脊髓功能障碍合并出现。此外，男性多发性硬化患者还可出现原发性或继发性性功能障碍。

审编医生

张小倩神经内科 副主任医师 医院：中国医科大学附属第一医院

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