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LCH临床表现多种多样：有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为干咳(50%～70%)、呼吸困难(40%)、胸疼(10%～21%)、疲劳(30%)、体重下降(20%～30%)以及发烧(15%)。50%病人有鼻炎病史。
25%病人可出现反复的胸膜痛及自发性气胸。在未出现气胸情况下罕见有胸膜肥厚和积液。偶有咯血报道(13%)，此时应注意是否合并感染(如曲菌)或肿瘤。
4%～20%病人可出现骨囊肿性损害，并产生局部疼痛或病理性骨折。由于未将全面骨检查列为常规，所以发生骨损害病人的确切数量尚不清楚。骨受累症状可在典型肺症状之前出现，也可以是LCH的唯一表现。影像学表现无诊断意义。在多数情况下骨损害为单发，而且主要累及扁骨。
中枢神经受累表现为尿崩症占15%，一般认为其提示预后不良。
物理检查常不明显，爆裂音和杵状指(趾)皆不常见。可发生继发性肺动脉高压;在进展期可见肺心病的表现。常规实验室检查常没有意义，而且周围血嗜酸细胞计数正常。
病史及物理检查是对疑诊肺LCH病人诊断评估的第一步，不幸的是其症状和体征常无特异性，而且常提示其他更常见的肺病变，如50岁的吸烟者出现气喘、咳嗽和呼吸困难，COPD比LCH更多见;然而，当出现反复气胸、尿崩症及骨痛时则对诊断有帮助。吸烟史常见，但却不是必需的病史表现，因为LCH确实可见于不吸烟病人。
大多数病人LCH的诊断评估都在发现胸部影像学异常以后。例如CT表现典型则具有诊断意义，所以对疑诊病人均应行CT检查。对于所有疑诊LCH的弥漫性ILD，建议在活检前行HRCT检查。明显的CT特征以及合宜的临床背景资料足可以免去组织学证实。然而值得注意是LCH胸部CT表现常不典型，所以，需与淋巴管平滑肌肌瘤病、结节性硬化症、过敏性肺泡炎、结节病以及IPF的影像混淆。在这种情况下应进一步进行其他诊断手段。
BAL对疑诊LCH有诊断价值。细胞总数增加(同吸烟者一样);常见中性和嗜酸粒细胞略有增加;活动性病变淋巴细胞总数也可以增加，而且CD4/CD8比值下降;BALF中Langerhans细胞可由针对S-100蛋白或花生凝集素的特殊染色来认定。这些细胞呈OKT-6(CD-1)阳性，可用特异性单克隆抗体(MT-1)识别;在电镜下含特征性的Birbeck或五层体小体。目前尚没有以BALF中Langerhans细胞数为依据的LCH确定性诊断标准。BALF细胞分数中Langerhans细胞也可见于其他疾病(现在吸烟者，其他ILD或细支气管肺泡癌)，甚至可见于正常人。所以仅只出现Langerhans细胞诊断价值不足。
为求得组织学证据，TBLB足以确定诊断。取材错误和组织不足是造成假阴性或无诊断价值的主要原因。开胸或电视导引下经胸腔镜肺活检效果更确切而且手术危险性因素也降到了最低。在疑难病例可用单克隆抗体CD-1(OKT-6)行免疫染色以区别Langerhans细胞和其他组织细胞，对诊断有辅助作用。
当出现广泛纤维化的进行性病变时，组织标本和BALF中Langerhans细胞显著减少，造成诊断困难。在多数情况下，结合TBLB、BALF分析，辅以组织和BALF中CD-1阳性细胞测定常足以得出正确诊断。